В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. «Клинические проявления синдрома Лезера-Трела» – докладчик Дмитриева Анна Валентиновна, I мед. факультет. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным па-ранеопластическим синдромом. «псевдо синдром Лезера-Трела».Возможно,к этой категории,относятся и случаи эруптивного себорейного кератоза,развивающиеся на фоне или после разрешения эритродермических форм болезни.
Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка
Синдром Лезера—Трела. характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах. Лезера-Трела симптом фото 1 Нередко соматические заболевания сопровождаются появлением кожных симптомов. Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
Причина развития этого синдрома — «поломка» генов, хранящих информацию о белках соединительной ткани. Это главные опорные и защитные ткани организма, которые состоят из множества клеток и белков. Наиболее известный белок — коллаген, который еще называют «белком молодости». В современной индустрии красоты его активно добавляют в состав косметических средств, БАДы из него употребляют внутрь — в надежде продлить молодость кожи и суставов. Впрочем, и в обычном нашем национальном студне-холодце заключено его приличное количество в виде желатина. На самом деле коллаген — это не один белок, а целая молекулярная семья, состоящая из 27 протеинов. И у каждого члена этой молекулярной семьи своя функция и особенности строения.
Например, коллаген первого типа — самый распространенный белок, он входит в состав костей, сухожилий, зубов и стенок артерий. Коллаген второго типа образует хрящи, а третьего — участвует в восстановлении тканей. Под «магией молекулярных процессов» художник подразумевал хорошо изученный процесс биосинтеза — образования белка на основе инструкций, записанных в ДНК. Как проявляется синдром Элерса-Данло Считается, что синдром Элерса-Данло — самое распространенное заболевание соединительной ткани в мире. По приблизительным оценкам, в Великобритании около 2 миллионов человек имеют признаки синдрома, в США — 10 миллионов, в Европе — 17, а по всему миру в общей сложности насчитывается 255 миллионов пациентов. Выделяют 13 типов СЭД.
Для каждого из них характерен набор определенных клинических признаков, тип наследования, распространенность среди населения, тяжесть течения и прогноз. Наиболее часто встречаются классический, сосудистый и гипермобильный варианты. Последний известен также как болезнь цирка дю Солей : высокая подвижность суставов, свойственная синдрому Элерса-Данло, позволяет выполнять различные трюки и движения, которые не физиологичны для среднестатистического человека. Гипермобильный тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Сосудистый тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Средняя продолжительность и качество жизни пациентов с синдромом Элерса-Данло зависят от множества факторов: своевременной и правильной диагностики, квалифицированной медицинской помощи, доступности городской среды и обучения пациентов навыкам обработки легко травмируемой кожи.
В развитых странах люди с классическим или гипермобильным типом СЭД живут в среднем 70 лет. Есть ли лечение при синдроме Элерса-Данло К сожалению, исправить «поломку» в генах, кодирующих компоненты соединительной ткани, в том числе коллагена, а, значит, и устранить причину заболевания пока невозможно. Ведутся исследования генной терапии сосудистого типа синдрома Элерса-Данло. Смысл этих исследований заключается в подавлении работы гена с ошибкой. Для этого используютсямикроРНК — специальные молекулы-помощники, которые регулируют работу генов в нашем организме. Матричная РНК — это, по сути, инструкция, алфавит для синтеза белков, в том числе и соединительных тканей.
И если удалить эту инструкцию, белок не будет синтезироваться. Такой подход в генной терапии называется РНК-интерференцией или аллель специфическим нокдауном. В нем есть две существенные проблемы: первая — подобрать микроРНК так, чтобы она «выключала» только мутантную копию гена и не влияла на нормальную копию; вторая — сложно доставить молекулы в клетки, нуждающиеся «в исправлении», потому что микроРНК — очень неустойчивые молекулы и быстро распадаются. В контексте СЭД ученым пока не удалось преодолеть эти трудности, поэтому исследования проводятся только на клеточных культурах — фибробластах кожи человека , полученных от пациентов с сосудистым типом заболевания. Сейчас люди с синдромом Элерса-Данло получают симптоматическое лечение: это витаминотерапия, физиотерапия и хирургическое лечение сосудистых осложнений. Однако существуют экспериментальные подходы к терапии СЭД, не связанные с редактированием генома.
Целипролол — селективный бета-адреноблокатор обычно эти препараты используют для снижения артериального давления. Потенциально предупреждает развитие сосудистых осложнений, в том числе разрыв аневризм. Не зарегистрирован в России. Экселлаген — высокоочищенный бычий коллаген 1 типа в виде геля. Наносится на рану и способствует заживлению кожи. Пролотерапия — безоперационная реконструкция связок и сухожилий.
В суставы вводятся инъекции с различными веществами, стимулирующими выработку коллагена. Этот метод представлен и в России. Почему символом синдрома Элерса-Данло стала зебра Самая крупная в мире международная организация, помогающая людям с синдромом Элерса-Данло, — «The Ehlers-Danlos Society» , выбрала своим символом зебру. В англоязычной медицинской среде популярна поговорка: «Если слышите топот копыт — не ожидайте увидеть зебру» — то есть симптомы у человека чаще всего, соответствуют очевидной и распространенной болезни, а не редкой. Но многие пациенты с синдромом Элерса-Данло даже для опытных клиницистов не слишком яркие, их симптомы слишком нестандартны или их набор недостаточен для постановки диагноза. Символ зебры будто напоминает врачам о том, что иногда комплекс симптомов все же указывает на редкую, наследственную болезнь.
Второй смысл такого логотипа — каждый пациент с синдромом Элерса-Данло уникален. В мире не существует двух зебр с одинаковым рисунком — равно как и нет и двух пациентов с одинаковым набором признаков. СЭД варьируется даже в пределах одной семьи — о чем и будет наш дальнейший рассказ. Фильм о синдроме Элерса-Данло «Я развернула сына и поняла сразу, что у него тоже есть наша болезнь»: история семьи с синдромом Элерса-Данло Любовь Михайловна, ее дочь Евгения и 11-летний внук Витя живут в Самаре и, как и когда-то дедушка, имеют синдром Элерса-Данло СЭД — генетическое заболевание с поражением соединительной ткани, из-за чего кожа становится очень эластичной, а суставы — подвижными. Они рассказали, как относились к болезни тогда и сейчас, какую медицинскую помощь получают и как проходят будни семьи, где уже в четвертом поколении встречается редкое заболевание.
Keratoderma as paraneoplastic syndrome breast cancer. In Russ..
Paraneoplastic skin changes: prevalence, clinical significance, principles of diagnosis. Modern probl dermatovenerol Immunol med cosmetol. Obligate paraneoplastic dermatoses. Classification of paraneoplastic dermatoses.
Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера—Трела Применение трансоральной методики ультразвукового исследования при раке языка: преимущества и недостатки Молекулярно-генетические детерминанты артериального тромбоза у больных злокачественными опухолями торакоабдоминальной локализации Сложности диагностики и особенности клинического течения анапластического рака щитовидной железы Обзор конференции «Лечение, диагностика и правовые аспекты в ведении пациентов с онкогематологическими заболеваниями».
Склередема Еще одно несимпатичное кожное образование в виде жестких плотных воскоподобных участков на шее, плечах и в верхней части спины. Такие участки образуются при отеке кожи и подкожной клетчатки. При этом ткани сильно уплотняются, в дерме откладывается коллаген и муцин. Эта патология сама по себе довольно редкая.
Но ее появление может быть связано с сахарным диабетом или миеломой — злокачественным заболеванием крови. Выводы Большинство из перечисленных кожных патологий встречается нечасто. Но их разнообразие наводит на мысль о том, что любое выраженное поражение кожи, которое не исчезло за несколько дней, требует посещения врача. Потому что это может быть не просто болезнь кожи, а сахарный диабет , болезнь сосудов, рак, и др.
Для начала лучше обратиться к дерматологу. Кожные поражения — лишь часть проявлений болезни. Возможно, что врач увидит больше, чем сам пациент, а возможно отправить больного на дополнительное обследование. Самолечение подобных кожных проблем не допустимо.
Слишком высок риск пропустить истинную причину болезни, которая, как мы уже указали, может быть очень и очень опасной.
Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника
Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением большого количества себо-рейного кератоза. В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками.
множественные кератомы в молодом возрасте
Этот тревожный сигнал может указывать на развитие злокачественной опухоли в желудке или кишечнике — аденокарциномы. Как правило, аденокарцинома желудочно-кишечного тракта сопровождается классическими симптомами: болями в животе, тошнотой, рвотой, потерей аппетита и ощущением тяжести после приема пищи. Однако в редких случаях заболевание может проявляться нетипичным образом через необычный кожный синдром.
Все три приведенных ниже признака являются паранеопластическими, что указывает на возможное наличие раковых клеток. Точные причины развития этих признаков пока не известны. Однако специалисты говорят, что рак толстой кишки может вызывать указанные изменения в коже. На заметку Паранеопластические синдромы представляют собой группы редких симптомов, возникающих вследствие присутствия злокачественной опухоли в организме пациента.
Их развитие связано с тем, что раковая опухоль вызывает изменения в организме, которые обусловлены не самим раком, а иммунным ответом организма. Дополнительные источники информации, использованные для написания статьи, будут указаны в закрепленном комментарии. Этот признак связан с чрезмерным появлением себорейных кератозов СК на коже. СК - довольно распространенное заболевание, особенно у пациентов пожилого возраста. Обычно гиперпигментированные круглые или овальные поражения четко выражены на спине, груди, руках, лице и шее, иногда они встречаются и на других участках тела, за исключением ладоней и подошв стоп. Обычно такие поражения проходят бессимптомно.
СК является распространенным заболеванием среди населения. Одним из ключевых отличий между СК и признаком Лезера-Трела является внезапное появление большого количества поражений на коже при последнем. У обычных пациентов такие поражения обычно маленькие и со временем могут постепенно увеличиваться в размерах и темнеть. Однако при признаке Лезера-Трела поражения могут возникнуть быстро, и пациент внезапно обнаруживает их большое количество. Важно отметить, что поражения, связанные с признаком Лезера-Трела, часто вызывают зуд, что отличает их от обычных себорейных кератозов, которые обычно не причиняют дискомфорта. Кроме того, при данном признаке наблюдается быстрое увеличение размеров и количества поражений, что может привести к резкому увеличению их числа и размеров.
Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Несмотря на то, что он считается редким, это может быть связано с недостаточной диагностикой или вниманием к данному признаку. Себорейный кератоз, частое заболевание среди пожилых людей, также может оставаться незамеченным.
Как правило, аденокарцинома желудочно-кишечного тракта сопровождается классическими симптомами: болями в животе, тошнотой, рвотой, потерей аппетита и ощущением тяжести после приема пищи. Однако в редких случаях заболевание может проявляться нетипичным образом через необычный кожный синдром. Кератомы представляют собой доброкачественные новообразования на коже различной формы, размера и окраски — от бежевой до почти черной.
На мысль о том, что это синдром Лезера-Трела, врача может подтолкнуть наличие типичных симптомов аденокарциномы желудка и кишечника на фоне появления кератом», — рассказала Исакова. По его словам, кератома — доброкачественное новообразование кожи, которое имеет вид восковидной плоской или возвышенной бляшки, от телесного до почти черного цвета с неровной поверхностью. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет и располагаются в области шеи, головы, на туловище и никогда — на ладонях, подошвах и слизистых. Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров.
Рак легкого
Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестен. Синдром Лезера-Трела может свидетельствовать о наличии злокачественных опухолей внутренних органов, по некоторым сообщениям – поздних стадий.
Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf)
Таким образом, синдром Лезера – Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. гериатрический опыт: и. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром.