Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного.
Возбудитель лепры
Нельзя останавливать и обучение врачей. Однако в состав НИИ входит более 100 сотрудников. Результат их работы? За год — одна научная работу в соавторстве с журналом. В итоге была проведена оценка эффективности, астраханский институт лепры получил уровень три - минимальный. Загрузка лаборатории также оставляет желать лучшего: в среднем один анализ крови в неделю. Логично перенаправить усилия специалистов в иное русло. Однако точной даты ратификации неизвестно даже сейчас. В медуниверсите уверены - смогут выполнять госзаказы и уставную деятельность: образовательную и научную.
А вот вопрос дальнейшей судьбы сотрудников НИИ пока решают.
В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.
Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.
Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.
Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла.
Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин.
Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении.
Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года.
Наставник и тесть Герхарда Хансена. С горя они поехали по Норвегии инспектировать прокаженных и засекли несколько новых случаев среди людей безо всякой подобной наследственности, зато имевших контакты с больными. Вместе с наличием в лепроматозных узлах бацилл это указывало на инфекционную природу заболевания. Хансен опубликовал отчёт о своей работе на норвежском и английском языках, был назначен главным лепрологом, и добился принятия закона 1877 года о том, что неспособные себя прокормить трудом прокажённые не имеют права просить милостыню или заниматься мелочной торговлей, а должны быть изолированы дома либо в стационаре. Но главного доказательства патогенности своих бактерий Хансен никак не мог добиться. Расти на среде вне человеческого организма бацилла отказывалась. Только спустя почти сто лет, в 1971 году, найдут по-настоящему восприимчивое к микобактериям лепры животное — девятипоясного броненосца. Из-за пониженной температуры его тела возбудитель лепры, который в первую очередь поражает самые охлаждаемые части тела человека, чувствует себя в организме этого броненосца настолько уютно, что размножается. Тогда Хансен обратился к ведущему эксперту по инокуляции животных культурами бактерий — Роберту Коху. Тот в 1876 году сумел заразить сибирской язвой мышонка, и был увлечен идеей Хансена, что хроническая болезнь может быть инфекционной. Если это так, стоит искать возбудителя самой страшного тогда хронического заболевания — туберкулёза. Летом 1879 года Кох направил в Норвегию своего самого сообразительного сотрудника, Альберта Нейссера. В свои 24 года Нейссер уже был увековечен в названии открытого им гонококка, вызывающего триппер. В наши дни всё гнусное семейство подобных ему бактерий называется «нейссерия». Хансен устроил гостю из Германии двухмесячную поездку по всем своим лепрозориям, показал 600 больных и буквально завалил препаратами. Но в Норвегии окрасить бациллы так, чтобы они были хорошо видны, Нейссер не сумел. Засушив образцы кожи прокажённых, он отправился домой и добился успеха только 3 сентября. Кох тут же написал Хансену об этом новом методе — оставить образец ткани на сутки пропитываться фуксином, после чего бациллы становились наконец ярко-красными. Теперь и у Хансена получался хороший препарат, убеждающий любого зрячего человека в реальности бактерий. Оставалось показать, что они способны вызвать у человека проказу. Сам Хансен был явно невосприимчив, и Кох предложил опыт над каким-нибудь прокажённым — о больном ведь точно известно, что перед бациллами он не устоял. Идея была простая: ввести в здоровый глаз больного анестетической формой богатый микробами материал, так что на роговице разовьётся лепрома — образование, которое Хансен потом сможет легко удалить. Яркие высыпания на коже, потеря чувствительности нервов в области пятен; как осложнение язва роговицы, которая приводит к образованию бельма на обоих глазах. Регистрационная карточка Тронхеймского лепрозория, с фотографией, 1893 год. Поскольку прокажённые ни за что не согласились бы на такую операцию, которая принесёт им новые страдания, Хансен решился делать её обманом. Без предупреждения он надрезал её роговицу скальпелем, которым только что препарировал лепроматозный узел. Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно. Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать. Она поговорила с больничным пастором Грёволлем. Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия. Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия. Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд. Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры. Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы.
Ярко-красными показаны регионы, в которых количество прокаженных исчислялось тысячами. В 1856-м Даниэльсен пытался показать инфекционную природу лепры опытами на себе, своих сотрудниках и добровольцах-пациентах с другими диагнозами. Они втирали гной из язв прокаженных в царапины на своей коже, прививали в разрезы на руках материал лепроматозных узлов. Единственным итогом этих героических опытов для Даниэльсена стал костный туберкулёз. От него этой болезнью заразились жена и четверо детей, у которых она приняла лёгочную форму и со временем свела в могилу всю его семью, тогда как сам Даниэльсен прожил 79 лет. Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь — гнездится же она в одних и тех же краях. Поскольку она ведет к физической деградации, нужно заранее построить больницы на 1000 коек, чтобы своевременно принять всех прокаженных страны, когда они не смогут обслуживать сами себя. И королевское правительство Норвегии построило такие убежища. Даниэльсен ещё предлагал запретить прокажённым вступать в брак, чтобы положить конец лепре естественным путём. Он даже избрался депутатом парламента, чтобы провести такой закон. Но другие депутаты сочли подобный запрет нарушением библейского завета «плодитесь и размножайтесь», так что инициатива провалилась. Болен с 6 лет. Художник: доктор Йохан Людвик Лостинг, 1847 год. В середине XIX века врачи так зарисовывали больных при поступлении в стационар, чтобы затем отслеживать изменения. В лепрологию шли не самые лучшие доктора: зрелище малоприятное, казенная зарплата маленькая, практика ограничена — больные с другими диагнозами брезгуют. Среди коллег отличник Хансен так выделялся, что Даниэльсен сделал его своим помощником. Нужен был молодой умный сотрудник для освоения новой техники: гистология делала громадный рывок с появлением новых мощных микроскопов. Хансена командировали в Бонн изучать микроскопию к ведущему мировому специалисту в этом деле — Максу Шульце. Тот как раз установил значение палочек и колбочек для зрения, и слава его гремела на весь мир. Едва Хансен в 1870 году прибыл в Бонн и понял, как работать с микроскопом, началась франко-прусская война. Город оказался прифронтовым, в ближайшем тылу армий Германского Союза. По улицам днём и ночью грохот копыт, в больнице, где преподавал Шульце — постоянное поступление новых раненых и непрерывные похороны. Сосредоточиться невозможно, так что Хансен сбежал в Вену. А там все только и говорили, что о книге Дарвина «Происхождение видов». Желая поддержать беседу, Хансен купил эту книгу и за два дня и две ночи проглотил её. Потом он вспоминал те дни как самые важные в жизни. Молодой лепролог был религиозным парнем, выросшим в деревне. Ему с детства внушали, что по воле Господа человек страдает за свои грехи. Однако ещё в Норвегии, объезжая фермы, где с трудом работали несчастные прокажённые, Хансен стал размышлять, за какие такие прегрешения мучаются эти люди, никому не причинившие зла. Дарвин дал ответ на этот вопрос. Всё в природе рождается необходимостью. Интеллект возник потому, что даёт преимущество в борьбе за существование. Если Бог — разумное существо, он тоже должен от кого-то происходить. Раз в Библии об этом не сказано, значит, Бог совсем не такой, каким его представляет церковь. За двое суток Хансен стал агностиком. Что же касается причин проказы, то из теории Дарвина следовало, что Homo sapiens для этой болезни — среда обитания. Нужно искать микроорганизм, который существует за счёт человека, вынуждая его гнить заживо десятки лет.
Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
Эффективное лечение лепры, или проказы появилось в конце 1930-ых после изобретения дапсона и его производных. Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. Возбудитель лепры и бактерии CAN b из тканей больных лепрой имели морфологию, общую для нокардиоформ, одинаковые тинкториальные свойства, характерные миколаты. Возбудителем проказы является микобактерия лепры (mycobacterium leprae). Mycobacterium leprae — наиболее давно известный и широко распространённый возбудитель проказы.
Возбудители проказы оказались способны регенерировать клетки печени
Молодой лепролог был религиозным парнем, выросшим в деревне. Ему с детства внушали, что по воле Господа человек страдает за свои грехи. Однако ещё в Норвегии, объезжая фермы, где с трудом работали несчастные прокажённые, Хансен стал размышлять, за какие такие прегрешения мучаются эти люди, никому не причинившие зла. Дарвин дал ответ на этот вопрос. Всё в природе рождается необходимостью. Интеллект возник потому, что даёт преимущество в борьбе за существование. Если Бог — разумное существо, он тоже должен от кого-то происходить. Раз в Библии об этом не сказано, значит, Бог совсем не такой, каким его представляет церковь. За двое суток Хансен стал агностиком.
Что же касается причин проказы, то из теории Дарвина следовало, что Homo sapiens для этой болезни — среда обитания. Нужно искать микроорганизм, который существует за счёт человека, вынуждая его гнить заживо десятки лет. И Хансен искал, по возвращении домой. Целый год — безуспешно — в крови прокажённых. В январе 1873-го он обручился с дочерью Даниэльсена Фанни. На свадьбу подарили новый современный микроскоп, и с 1 февраля Хансен стал изучать в него характерную для «узловатой» формы проказы коричневую массу, возникающую в лепроматозных узлах. Подкрашивая препараты наугад так и этак, терпел одну неудачу за другой, пока 23-го числа не различил в крупных «пенистых» клетках крохотные палочки, уложенные аккуратными рядами, как папиросы в пачке. При всём их сходстве с бациллами Хансен не знал, как доказать, что это бациллы, и отследить их развитие.
Он охотно демонстрировал их приезжим исследователям. Шведский ветеринар Эдлунд поглядел, а потом быстренько сделал у себя в Уппсале доклад о том, как он, Эдлунд, обнаружил кокки, вызывающие проказу. Ветеринара быстро привели в чувство, объяснив, что, во-первых, так поступать нехорошо, а во-вторых, кокковая форма для бацилл не самая типичная, и торопиться с выводами не стоит. Второй гость — англичанин Картер, боровшийся с проказой в Индии, опубликовал отчёт о посещении Хансена и виденных в лаборатории бациллах, так что его ноябрьское сообщение 1873 года — первое упоминание микобактерий лепры в литературе. Самому первооткрывателю стало тогда не до микробов: умерла от скоротечной чахотки, заразившись от отца, его молодая жена Фанни. Так у Даниэльсена остался в живых только зять, то есть Хансен. С горя они поехали по Норвегии инспектировать прокаженных и засекли несколько новых случаев среди людей безо всякой подобной наследственности, зато имевших контакты с больными. Вместе с наличием в лепроматозных узлах бацилл это указывало на инфекционную природу заболевания.
Хансен опубликовал отчёт о своей работе на норвежском и английском языках, был назначен главным лепрологом, и добился принятия закона 1877 года о том, что неспособные себя прокормить трудом прокажённые не имеют права просить милостыню или заниматься мелочной торговлей, а должны быть изолированы дома либо в стационаре. Но главного доказательства патогенности своих бактерий Хансен никак не мог добиться. Расти на среде вне человеческого организма бацилла отказывалась. Только спустя почти сто лет, в 1971 году, найдут по-настоящему восприимчивое к микобактериям лепры животное — девятипоясного броненосца. Из-за пониженной температуры его тела возбудитель лепры, который в первую очередь поражает самые охлаждаемые части тела человека, чувствует себя в организме этого броненосца настолько уютно, что размножается. Тогда Хансен обратился к ведущему эксперту по инокуляции животных культурами бактерий — Роберту Коху. Тот в 1876 году сумел заразить сибирской язвой мышонка, и был увлечен идеей Хансена, что хроническая болезнь может быть инфекционной.
Лепра поражает, помимо периферической нервной системы, в основном кожные покровы, однако несмотря на ужасающий внешний вид, эта болезнь далеко не всегда приводит к летальному исходу, да и для заражения простого прикосновения к инфицированному недостаточно. Об этом врачам стало известно уже к середине XIV века, однако на протяжении веков проказа внушала ужас и отвращение, а стигматизацию, которой подвергались прокаженные, можно сравнить с дискриминацией людей, больных СПИДом, в 80-е годы прошедшего века, в период его открытия. В эпоху Высокого Средневековья, в пик заболеваемости лепрой, человек, отмеченный проказой, изгонялся из общества: ему запрещалось посещать церковь и публичные места, прикасаться к людям, если изолировать прокаженного совсем не представлялось возможным, ему надлежало возвещать о своем приходе трещеткой или колокольчиками. Человек, инфицированный проказой, именовался проклятым и нечистым, и до появления лепрозориев, в которых бремя ухода за больными стали брать на себя в основном монахи, жизнь прокаженного была поистине невыносимой, а без ухода и достаточного пропитания длилась порою весьма недолго. Миниатюра, на которой изображен Святой Франциск, исцеляющий больных проказой. Середина XV века, Перуджа. При этом болезнь воспринималась как кара за грехи, чему способствовала Католическая церковь, насаждавшая подобное мнение в собственных интересах, ведь страх перед заболеванием, автоматически означавшим социальную смерть, — неплохой рычаг управления, если не сказать манипуляции. На протяжении всего Средневековья проказа считалась прежде всего болезнью души, происходящей от разврата и безбожия, а потом уже тела. Неудивительно, что зачастую прокаженными объявлялись люди, не имевшие к проказе отношения, но бывшие неугодными церковным или даже светским властям. Человек, объявленный прокаженным, изгонялся из общества, лишался прав, а его имущество зачастую конфисковывалось. Одним из аргументов церкви были упоминания проказы в Библии. Это, с одной стороны, говорит о том, что лепра была известна человечеству с древнейших, доисторических времен, а с другой стороны — что проказой могли именоваться многие другие болезни, поражающие кожные покровы. Ужасные изъеденные лица прокаженных — это результат жизнедеятельности микобактерий, разлагаясь, они могут вызывать разрушение носа и его перегородок, гниение заживо и отмирание фаланг пальцев. При этом заражение происходит при вдыхании выделений из носа и рта прокаженного, а также при очень тесном и довольно длительном кожном контакте.
М лепры отличаются необычно длинным для бактерий циклом размножения; время их генерации скорость одного деления — около 12 сут. В качестве приближенной экспериментальной модели лепры человека длительное время использовали лепру крыс лепра Стефанского , вызываемую микобактериями крысиной лепры некультивируемые, кислотостойкие, непатогенные для человека. Первый положительный результат по прививке лепры животным получен американским исследователем Ч. Шепардом в 1960 г. Ее удалось достичь подавлением естественного клеточного иммунитета мыши путем тимэктомии и сублетальным облучением около 900 Р. В этом случае у животных появлялись узлы на лапках, носике, ушах, на хвосте и отмечались поражения нервов. Инфекция усиливалась введением антилимфоци-тарной сыворотки. Гистологическая картина поражений у животных с генерализованной инфекцией была сходна с изменениями при лепре у больного человека. Следующий крупный шаг в экспериментальной лепрологии был сделан в 1971 г.
Снижение показателя распространенности лепры однако не сопровождалось падением показателя заболеваемости. По данным ВОЗ и Международной ассоциации лепрологов, в мире ежегодно регистрируется от 500 до 800 тыс. В России распространенность лепры составляет 0,05 на 10 000 населения, что позволяет говорить о ликвидации этого заболевания как проблемы общественного здравоохранения. Тем не менее за последние 15-20 лет новые случаи заболевания регистрировались в Астраханской, Волгоградской, Воронежской, Иркутской, Московской, Орловской, Ростовской, Челябинской областях, Краснодарском и Хабаровском краях, республиках Калмыкия, Коми, Татарстан, Удмуртия, Чечня. Чаще всего источником заражения лепрой служат больные лепроматозными формами заболевания. Для заболеваемости лепрой несомненное эпидемиологическое значение имеет степень насыщенности эпидемической зоны тем или иным типом лепры. Так, свежие случаи заболевания чаще встречаются в очагах, сформированных больными лепроматозным типом лепры, а там, где превалируют больные малобактериальными формами, новые случаи заболевания наблюдаются реже. Считается, что М. Каждый очаг поражения при многобактериальных формах лепры содержит большое количество микобактерий. Особенно много их выделяется из очагов поражения слизистых носа, зева и глотки, а также из изъязвившихся лепром на коже. О механизмах передачи и входных воротах лепрозной инфекции нет единого мнения. Но все же доминирует представление, что лепра является воздушно-капельной инфекцией. Однако многие авторы не исключают возможность заражения как через повреждения на коже, так и через неповрежденную кожу или слизистые верхних дыхательных путей. На частоту заболеваемости лепрой влияют как длительность, интимность и частота непосредственных контактов с больными, так и степень восприимчивости контактных лиц к инфекции. В случае повышенной восприимчивости даже кратковременный контакт может стать причиной заболевания.
Обнаружены генетические причины предрасположенности к проказе
Некоторые штаммы могут перепрограммировать гены, чтобы клетки организма делились активнее — так создается большее жизненное пространство для бациллы. Именно это свойство бактерий во время экспериментов помогло поврежденной печени броненосцев полностью восстановиться. Теперь ученым нужно понять, как повторить этот процесс без участия палочки Хансена.
Что же до окончательной победы над этой болезнью, как то произошло, например, с натуральной оспой, то до нее еще очень далеко. Проказа существует до сих пор, в основном в странах с жарким климатом — в Тропической Африке, Индии, Латинской Америке: будущий команданте Че, тогда еще молодой врач Эрнесто Гевара, работал в одном из многочисленных лепрозориев, что нашло отражение в его «Дневнике мотоциклиста». Лепра поражает, помимо периферической нервной системы, в основном кожные покровы, однако несмотря на ужасающий внешний вид, эта болезнь далеко не всегда приводит к летальному исходу, да и для заражения простого прикосновения к инфицированному недостаточно. Об этом врачам стало известно уже к середине XIV века, однако на протяжении веков проказа внушала ужас и отвращение, а стигматизацию, которой подвергались прокаженные, можно сравнить с дискриминацией людей, больных СПИДом, в 80-е годы прошедшего века, в период его открытия. В эпоху Высокого Средневековья, в пик заболеваемости лепрой, человек, отмеченный проказой, изгонялся из общества: ему запрещалось посещать церковь и публичные места, прикасаться к людям, если изолировать прокаженного совсем не представлялось возможным, ему надлежало возвещать о своем приходе трещеткой или колокольчиками. Человек, инфицированный проказой, именовался проклятым и нечистым, и до появления лепрозориев, в которых бремя ухода за больными стали брать на себя в основном монахи, жизнь прокаженного была поистине невыносимой, а без ухода и достаточного пропитания длилась порою весьма недолго. Миниатюра, на которой изображен Святой Франциск, исцеляющий больных проказой. Середина XV века, Перуджа.
При этом болезнь воспринималась как кара за грехи, чему способствовала Католическая церковь, насаждавшая подобное мнение в собственных интересах, ведь страх перед заболеванием, автоматически означавшим социальную смерть, — неплохой рычаг управления, если не сказать манипуляции. На протяжении всего Средневековья проказа считалась прежде всего болезнью души, происходящей от разврата и безбожия, а потом уже тела. Неудивительно, что зачастую прокаженными объявлялись люди, не имевшие к проказе отношения, но бывшие неугодными церковным или даже светским властям. Человек, объявленный прокаженным, изгонялся из общества, лишался прав, а его имущество зачастую конфисковывалось. Одним из аргументов церкви были упоминания проказы в Библии. Это, с одной стороны, говорит о том, что лепра была известна человечеству с древнейших, доисторических времен, а с другой стороны — что проказой могли именоваться многие другие болезни, поражающие кожные покровы.
Заражение происходит при длительном в течение нескольких месяцев взаимодействии с человеком, больным лепрой. Кроме того, есть версия, что восприимчивость к этой болезни зависит от генетической предрасположенности. Микобактерия, вызывающая заболевание, живет только внутри клеток.
Попадая во внешнюю среду, возбудитель лепры гибнет. Это препятствует распространению страшной болезни, но, к сожалению, и затрудняет ее изучение. До сих пор доподлинно неизвестно, от чего зависит длительность инкубационного периода, какие факторы влияют на восприимчивость организма к проказе , и от этого заболевания не могут создать вакцину. Ее очень сложно лечить Капризную бактерию открыли только в конце XIX века, а лекарство от нее появилось еще позже, в 1940-х годах. Сейчас для лечения проказы используют три антибиотика: дапсон, рифампицин и клофазимин. Пациент незаразен для окружающих уже через три дня от начала лечения. Антибактериальная терапия длится от 6 до 24 месяцев в зависимости от особенностей возбудителя.
Многолетние эпидемиологические наблюдения показывают, что лица, не входящие в непосредственный тесный контакт с больными члены семей персонала лепрозориев, жители соседних поселков и т. Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром. Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры.
Инкубационный период при проказе Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 — 7 лет. Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин антиген из лепром , более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной лепроматозной формой проказы. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем. Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N. Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный. Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные.
Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью. Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым. Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
| Проказа – это что за болезнь? | Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. |
| Прокаженные белки заразили англичан | Наука и жизнь | Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. |
Возбудитель проказы можно использовать для восстановления органов — исследование
Ведущим механизмом заражения лепрой является аэрозольный, что подтверждается выделением большого числа возбудителей около 1 млн микробных тел в сутки со слизью из носовых ходов у больных лепроматозным типом лепры Davey T. Инфицирование M. Показана сохранность М. Ввиду отсутствия адекватной модели патогенез лепры изучен недостаточно.
Проникшие в организм человека микобактерии либо погибают под воздействием защитных механизмов, либо при недостаточности последних гематогенно проникают в кожу, лимфоидную и другие ткани, где персистируют с развитием латентной или манифестной инфекции.
Языческие врачи предлагали для излечения купаться в крови новорожденных, но он отверг этот метод. По легенде был исцелен св. Сильвестром, который явился к нему во сне. В 503 году во Франции был издан указ, обязывавший больных проказой жить в лепрозориях. Они могли выйти погулять, надев серый плащ с капюшоном и колокольчик на шею, чтобы предупреждать о своем приближении. Неизвестная причина, вызывающая эту болезнь, делала этих людей изгоями в обществе.
Прокаженных живыми закапывали в землю, сжигали на кострах, сбрасывали в ущелья, топили в реках.
А несколько дней назад на сайте института опубликовали приказ — НИИ расформировывают и присоединяют к Астраханскому государственному медицинскому университету. Судя по фотографиям, территория лечебницы больше похожа на санаторий: малоэтажные здания, уютные тропинки, много зелени и цветов.
Для некоторых людей НИИ заменил дом. Одна из пациенток рассказала РИА «Новости» , что попала туда в 10 лет, а вышла только через 23 года. Все остальное время она провела в лепрозории под присмотром врачей.
Там женщина вышла замуж, родила ребенка. В три года девочку забрали в детдом, чтобы не заразилась. Врачи районных поликлиник занимаются ими неохотно, близкие отворачиваются, узнав о прокаженных в роду.
Раньше в Астраханском лепрозории старались создать условия реальной жизни: проводились спортивные соревнования и музыкальные выступления, для пациентов создавали рабочие места, была даже местная тюрьма. Теперь это в прошлом. Мы волнуемся не за рабочие места, а из-за пациентов.
Кто будет ими заниматься? Общей сети здравоохранения они не нужны. Ни в одном стационаре не станут годами лечить лепрозные трофические язвы.
А они у наших пациентов ужасные — до костей Юлия Левичева заведующая клиническим отделением Научно-исследовательского института по изучению лепры Как сложилась судьба больных после расформирования НИИ лепры — неизвестно, «Ямал-Медиа» не удалось связаться с сотрудниками института.
Исследователи считают, что этот механизм в перспективе можно использовать для лечения цирроза, восстановления человеческой печени после трансплантации и регенерации других органов. Однако перед авторами открытия стоят две проблемы.
Во-первых, биологи пока до конца не разобрались, как именно лепрозные бактерии обновляют органы. Во-вторых, испытания пока что проводились только на броненосцах, и нет гарантий, что патогены таким же образом сработают на людях.
Ленивая проказа
Лепра, она же проказа, известна человечеству давно — по крайней мере с XI века есть точные свидетельства о заражении этим заболеванием. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и. Лепру (или проказу, болезнь Святого Лазаря) вызывают бактерии – близкие родственники палочки Коха, которая вызывает туберкулез. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. Это в первую очередь связано с уникальными особенностями лепры, к числу которых относятся длительный инкубационный период, невозможность культивирования возбудителя на.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
На коже также могут встречаться небольшие гипопигментированные папулы с размытыми краями. Нервы на этой стадии лишь слегка утолщены, часто отмечается вовлечение в патологический процесс поражения слизистой полости носа. Как и при всех формах лепры, поражения лепроматозной формы имеют склонность появляться на более прохладных участках тела. Локализация — ягодицы, туловище, разгибательная поверхность плеч, бедер, голени, лицо. Кроме эритематозных встречаются и эритематозно-пигментные пятна, которые чаще возникают на внешне неизменённой коже как первично, так и в процессе эволюции эритематозных пятен. Последние при этом приобретают типичный для лепроматозного типа лепры желтовато-бурый цвет «ржавый» оттенок.
В дальнейшем как эритематозные, так и эритематозно-пигментные пятна могут превращаться в поверхностные и глубокие диффузные инфильтраты. Усиление функции сальных желез в области пятен и инфильтратов делают кожу «жирной», блестящей, лоснящейся. Расширение фолликулов пушковых волос и выводных протоков потовых желез придает коже вид «апельсиновой корки». В области инфильтратов уже на ранних стадиях развития лепрозного процесса появляются единичные или множественные бугорки и узлы лепромы , размеры которых варьируют от 1—2 мм до 2—3 см. Они резко ограничены от окружающей кожи, безболезненны.
Лепромы могут быть дермальными или гиподермальными, что зависит от глубины залегания инфильтрата. Наиболее частым исходом развития лепромы является ее изъязвление. В запущенных случаях заболевания могут наблюдаться охриплость голоса, потеря бровей и ресниц, а также изменение носа вследствие перфорации перегородки носа. Поражение глаз может включать кератит, глаукому или иридоциклит Поражение нервов при лепроматозной лепре не такое тяжёлое, как при туберкулоидной лепре, поскольку нервы, хотя и заметно утолщены и сильно инфицированы, все же функционируют достаточно хорошо на ранних стадиях заболевания. Пограничная лепроматозная лепра Умеренные или многочисленные слегка асимметричные поражения кожи, незначительная анестезии может быть или может отсутствовать.
Периферические нервы часто симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Пограничная форма Количество поражений кожи умеренное — бляшкообразные кожные поражения со слегка приподнятой блестящей поверхностью и нечеткими границами, они асимметричны и имеют несколько сниженную чувствительность. Периферические нервы могут быть несколько симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Недифференцированная форма При недифференцированном типе также встречаются пятнистые высыпания. Они могут быть в виде эритематозных от бледно-розового до красно-синюшного цвета , гипопигментных и эритемо-гипопигментных пятен с узким эритематозным венчиком по периферии.
Границы этих пятен обычно чёткие, но могут и незаметно переходить в окружающую, видимо не изменённую кожу. Очертания их обычно округлые, поверхность гладкая. Пациенты могут отмечать анестезию или парестезии изменений кожи. Синдромальная оценка при лепре Интоксикационный синдром Лихорадка, головные боли, изменение цвета и отёчности кожных высыпаний не является характерным для лепры и встречается лишь в рамках реактивных состояний. Синдром поражения периферической нервной системы Раннее проявление лепрозного процесса проявляется утолщением нервных стволов, нарушением поверхностных видов чувствительности, двигательными и вегетативными нарушениями.
В первую очередь поражаются локтевой нерв, затем малоберцовый, лучевой, большеберцовый, срединный, большой ушной и лицевой нервы. Поражение нервной системы может ограничиться одним или несколькими нервами с развитием полинейропатии. Особенностью неврита является его восходящий характер. Одним из ранних клинических признаков лепрозного неврита является образование утолщений по ходу нервных стволов, которые можно выявить в местах, доступных пальпации. При лепроматозном типе утолщения нервных стволов имеют форму «веретён», тогда как при туберкулоидном типе — форму «чёток».
При сдавлении они часто бывают болезненны. Для лепроматозного типа лепры характерно симметричное поражение периферических нервных стволов, при туберкулоидном и недифференцированном — вначале чаще асимметричное. Сенсорные нарушения проявляются в строгой закономерной последовательности. В первую очередь ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, затем болевая и, наконец, тактильная. На дистальных частях конечностей могут отсутствовать все виды чувствительности, в области лучезапястного сустава — только температурная и болевая, а на предплечье — только температурная.
Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже. Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия. При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см.
При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии.
Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон.
Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму. Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется. Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими. Клиническое обследование Лепра — болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Единственный способ диагностики — выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам.
Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Возможно ли выздоровление? Современная медицина располагает обширным арсеналом средств и методик для лечения лепры. При наличии обширного поражения кожи, позитивном результате микроскопического исследования либо рецидивах болезни возникает необходимость в госпитализации. Курс лечения занимает длительное время и включает: прием противолепрозных препаратов сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически заменяют, чтобы не вызвать привыкания; прием антибиотиков, витаминов, адаптогенов, иммунокорректоров, гепатопротекторов и других препаратов в зависимости от текущего состояния; вакцинация БЦЖ для улучшения иммунной реактивности; массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, чтобы избежать инвалидности; психотерапевтическое лечение. Кроме того, может возникнуть необходимость в коррекции глазного дна, реконструкции сухожилий и нервных окончаний, хирургическом устранении контрактур и других вмешательствах. Больному необходимо в течение нескольких лет после выписки из противолепрозного стационара наблюдаться амбулаторно, чтобы предупредить рецидивы. Частые вопросы пациентов Как передается лепра в семье?
Если в вашей семье есть больной лепрой, профилактика заболевания для него и для других ее членов заключается в тщательном соблюдении обычных норм гигиены. Возбудитель не обладает высокой контагиозностью, и отсутствие тесного контакта позволит близким людям сохранить здоровье. Лечится ли лепра на дому? Необходимость изоляции больного лепрой в специальном медицинском учреждении зависит от формы заболевания, от степени поражения кожных покровов и внутренних органов. В случае легкого течения болезни терапия проводится амбулаторно. Заразна ли лепра для плода при беременности? Возбудитель лепры не передается от больной матери ребенку. Как правило, дети рождаются здоровыми, если роды проходят в медицинском учреждении с соблюдением всех требований антисептики. Ребенок сразу переводится на искусственное кормление, потому что микобактерия может присутствовать в материнском молоке. Лепра, или проказа Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения.
В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу. Лепра: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения. Определение Лепра, более известная как проказа, — хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. Болезнь поражает в основном кожный покров, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения.
Исследователи считают, что этот механизм в перспективе можно использовать для лечения цирроза, восстановления человеческой печени после трансплантации и регенерации других органов.
Однако перед авторами открытия стоят две проблемы. Во-первых, биологи пока до конца не разобрались, как именно лепрозные бактерии обновляют органы. Во-вторых, испытания пока что проводились только на броненосцах, и нет гарантий, что патогены таким же образом сработают на людях.
Бактерия реплицируется внутриклеточно внутри гистиоцитов и нервных клеток и имеет две формы. Одной из форм является «туберкулоид», который вызывает клеточный ответ, который ограничивает его рост. При этой форме M. Микроб затем индуцирует Т-хелперные лимфоциты, эпителиоидные клетки и гигантскую клеточную инфильтрацию кожи, в результате чего у инфицированных людей появляются крупные сплющенные пятна с приподнятыми и приподнятыми красными краями на коже. Эти пятна имеют сухие, бледные, безволосые очаги, сопровождающиеся потерей чувствительности на коже. Потеря чувствительности может развиться в результате вторжения периферических чувствительных нервов. Пятно в месте проникновения через кожу и потеря болевого ощущения являются ключевыми клиническими признаками того, что у человека туберкулезная форма проказы.
Они также растут в эпителиальных тканях лица и мочек ушей. Индуцированные Т-клетки-супрессоры многочисленны, но эпителиоидные и гигантские клетки редки или отсутствуют. При нарушении клеточно-опосредованного иммунитета в макрофагах появляется большое количество M. Постепенное разрушение кожных нервов приводит к тому, что называют «классическим львиным лицом». Широкое проникновение этого микроба может привести к серьезным повреждениям тела; например, потеря костей, пальцев рук и ног.
Биологи обнаружили в Британии случаи заражения лепрой
описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга. Возбудитель инфекции, микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), поражает в первую очередь периферическую нервную систему. В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой. Возбудителем проказы является микобактерия лепры (mycobacterium leprae). Возбудитель заболевания лепры, микробактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. Процесс очистки возбудителя лепры от тканей экспериментальных животных представляет собой сложный, трудоемкий, многоэтапный процесс.
Проказа – это что за болезнь?
| Лепра (проказа) | Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). |
| ФКУ "Терский лепрозорий" Минздрава России — Официальный сайт | Химик РУДН разработал метод «зеленого» синтеза дапсона — вещества, которое сдерживает рост возбудителей малярии и лепры. |
| У шотландских белок зафиксировали эпидемию проказы | Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. |
| Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться | Проказа или по-научному лепра считалась в прошлом одной из самых страшных болезней. |
| Куда исчезла проказа и можно ли заразиться ею сейчас | Бактерии лепры или проказы оказалось можно использовать для восстановления органов. |