Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Поэтому другим названием лепры является болезнь Хансена. Итак, если у человека выявлена проказа (болезнь), лечение проводилось по-разному на каждом этапе исторического развития цивилизации. В течение многих столетий лепру (или же проказу) лечили хаульмугровым маслом. Лечение проказы. Проказа лечится антибиотиками и специальными препаратами, оказывающими бактериостатическое действие.
Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Лечится ли сейчас проказа. Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры Skip to main content Личный кабинет ГлавнаяЧто это за сайт?Что такое нейротехнологии?Новости сайтаГлоссарий. Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей, которые путешествуют в страны с высоким уровнем заболеваемости или подвергаются воздействию броненосцев, переносящих это заболевание. При своевременном лечении и хорошем уходе больные лепрой живут, в среднем, 82 года — подольше здоровых соотечественников. Проказа, также известная как болезнь Хансена или Лепра, — это хроническое инфекционное заболевание, которое может вызывать различные проблемы с кожей, нервами и костями. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и.
Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой. Но лечить проказу научились только в 1940 году, когда учеными был получен промин — единственны бактерицидный препарат, способный воздействовать на микобактерию лепры. Диагноз лепры подтверждается микроскопическим исследованием скарификатов кожи или соскобов слизистой носа, а также гистологическим исследованием биоптатов кожи из очагов поражения. Как лечить проказу и возможно ли это? От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства.
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
Вюрцбург и Немецкой неправительственной организацией «Лепра-Туберкулез» г. Образовательная деятельность ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России: осуществляется подготовка кадров в ординатуре и аспирантуре по специальности «дерматовенерология», а также по программам ДПО в виде циклов тематического усовершенствования врачей по актуальным вопросам лепрологии. В разное время руководство институтом осуществляли: доцент Н. Павлов 1948-1950 , профессора: И.
Переводчиков 1950-1952 , В.
При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях.
Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии. Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон.
Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови.
Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу».
Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц.
Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями.
Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита.
Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки.
Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения.
Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка.
Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой.
Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты.
Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше.
Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение.
Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается.
Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр. Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным.
Диагностика Диагноз проказы будет в основном клиническим , с наблюдением характерных поражений и наличием возможного контакта с кем-то, кто страдает заболеванием. Определенный диагноз будет поставлен, наблюдая под микроскопом образец пораженной ткани, полученный путем биопсии или соскоба кожных поражений. Анализы крови и бактериальные посевы бесполезны для выявления этого заболевания, поэтому их не проводят. Существует реактивная кожная проба, позволяющая дифференцировать форму проказы, которой страдает пациент.
Небольшое количество аттенуированных микобактерий инокулируют подкожно и наблюдают за реакцией. При туберкулезной форме, при которой иммунная система вырабатывает антитела против Mycobacterium leprae, возникает кожная реакция, а при тяжелой форме, лепроматозной, никакой тип реакции не будет оценен, поскольку организм не способен создавать защитные антитела против болезнетворные бактерии. Своевременное лечение заболевания может предотвратить и исправить большинство деформаций, вызванных этим заболеванием. В течение долгого времени без лечения, в 1940-х годах был разработан дапсон — антибиотик, который очень хорошо помогал при лечении проказы.
Позже, в середине 1960-х годов, были открыты другие антибиотики, также полезные для лечения этого заболевания, такие как рифампицин или клофазимин. Читайте так же: Консультации по проблемам с почками Первоначально назначали один антибиотик, обычно дапсон, но когда стали появляться случаи резистентности к нему, было назначено комбинированное лечение тремя антибиотиками, и до сих пор не было обнаружено устойчивости к комбинированной терапии антибиотиками. Другие варианты лечения — кларитромицин , хинолоны или миноциклин.
Распространение лепры в мире 2003. Виды заболевания Выделяют 2 полярных типа заболевания туберкулоидный и лепроматозный , пограничный и неопределённый.
Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гипестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрушиться через 1-2 года.
Туберкулоидная проказа Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки.
Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг.
США. Проказа 2023
Через 12 недель большая часть микобактерий погибает, однако, были случаи рецидива после 5-10 лет после лечения, так как выявлены бактерии, которые достаточно устойчивы к дапсону 4,4-диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон. Рафимпицин — достаточно эффективный и дорогостоящий препарат. Уже после приема внутрь 1500 мг в течение 5 дней специалисты обнаруживают полное уничтожение бактерий. Назначаемая доза: 0,6 г в день. В силу того, что стоимость на препарат очень высокая, его прописывают по 0,6 г дважды в неделю, а иногда 1 раз в месяц. Есть и другие медикаменты, эффективность которых недостаточна проверена. Полный курс лечения: 2 года. Препарат имеет побочные эффекты: повреждение печени и заболевание гриппом.
Болезнь требует вмешательства многих специалистов, таких как, офтальмолог, ортопед, физиотерапевт, невропатолог. В последнее время была обнаружена эффективность таких препаратов как офлоксацин, миноциклин,италидомид и кларитромицин в лечении проказы. Больному с лепроматозной проказой могут быть прописаны несколько антибиотиков, так как некоторые бактерии достаточно устойчивы к препаратам данной группы. В связи с этим, лечение может занимать долгое время: от 6-и месяцев до нескольких лет. В некоторых случаях пациенты принимают препараты пожизненно. Профилактика Лепра, хоть и является острым заболеванием, не заразно. Лечащие врачи и медсестры несут минимальный риск заражения от пациентов.
В давние времена больных выгоняли их деревень, помещали в лепрозории, однако, это нет острой необходимости в принятии подобных мер. При своевременном обнаружении и лечении пациент может находится среди людей. Риск несут лишь те, кто проживают с больным на протяжении длительного времени. Дети школьного возраста могут продолжать свое обучение в школе с условием прохождения обследования каждые 2 месяца.
Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы. Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион.
Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой. Пораженные участки кожи Фото: Wikipedia Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M.
Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. Из глубин веков Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой. До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка.
Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис.
Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей, которые путешествуют в страны с высоким уровнем заболеваемости или подвергаются воздействию броненосцев, переносящих это заболевание. Но бывают случаи, когда врачи никогда не знают, как человек подвергся воздействию. Например, не было никаких зарубежных поездок или контактов с броненосцами.
Вместо этого люди, по-видимому, были инфицированы локально, что позволяет предположить, что проказа стала эндемичной во Флориде, говорится в письме. Эксперты сходятся во мнении, что проказа становится эндемичной в регионе. Но это не обязательно должно вызывать панику в области общественного здравоохранения, сказала доктор Николь Йовин, главный больничный эпидемиолог больницы Шандс при Университете Флориды. Ураган "Иэн" сбил с толку одну из ключевых компьютерных моделей прогнозирования, создав проблемы для синоптиков и жителей Флориды. После урагана "Иэн" во Флориде участились опасные плотоядные бактериальные инфекции Тем не менее, Nathoo отследил клинические записи о 15 подтвержденных биопсией случаях проказы, зарегистрированных в восточном Орландо и округе Волусия за последние пять лет.
Четырнадцать из них не выезжали за пределы Соединенных Штатов, и ни один из них никоим образом не связан друг с другом. Поскольку у их пациентов отсутствовали эти традиционные факторы риска, Данн считает, что стоит развеять эти предположения. В конце концов, большинство людей не имеют длительного контакта с девятиполосными броненосцами.
Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани , Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии , Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края. Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена.
Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции.
Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного.
В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности.
Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме.
Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.
Жизнь отверженных. Проказа — болезнь или проклятие?
Доза: 1 столовая ложка. Данный метод вызывает обострение, которое поможет легче обнаружить бациллы Хансена в соскобе, которую снимают из носа пациента. Лечение Как и любое бактериальное заболевание, проказа лечится этиотропным методом. Этиотропная терапия — лечение лепры воздействием на причины болезни. В данном случае на микобактерию. Основной препарат используемый сегодня — дапсон. Специалист прописывает 50-100 мг в день взрослому пациенту Побочные эффекты, фиксируемые крайне редко, анемия и аллергические высыпания. Лечение лепры занимает долгое время. Через 12 недель большая часть микобактерий погибает, однако, были случаи рецидива после 5-10 лет после лечения, так как выявлены бактерии, которые достаточно устойчивы к дапсону 4,4-диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон. Рафимпицин — достаточно эффективный и дорогостоящий препарат.
Уже после приема внутрь 1500 мг в течение 5 дней специалисты обнаруживают полное уничтожение бактерий. Назначаемая доза: 0,6 г в день. В силу того, что стоимость на препарат очень высокая, его прописывают по 0,6 г дважды в неделю, а иногда 1 раз в месяц. Есть и другие медикаменты, эффективность которых недостаточна проверена. Полный курс лечения: 2 года. Препарат имеет побочные эффекты: повреждение печени и заболевание гриппом. Болезнь требует вмешательства многих специалистов, таких как, офтальмолог, ортопед, физиотерапевт, невропатолог. В последнее время была обнаружена эффективность таких препаратов как офлоксацин, миноциклин,италидомид и кларитромицин в лечении проказы. Больному с лепроматозной проказой могут быть прописаны несколько антибиотиков, так как некоторые бактерии достаточно устойчивы к препаратам данной группы.
Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет.
В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка. Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии.
Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования. Лечение лепры Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы.
Лечение лепры в прогрессирующей стадии проводят курсами с месячными перерывами между ними.
Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР. Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного. Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.
Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными.
Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж.
Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла.
Эта инфекция также может поражать глаза, что может привести к слепоте. С другой стороны, поражение яичек является причиной импотенции и бесплодия из-за снижения как уровня тестостерона, так и выработки спермы. Как и при многих других инфекционных заболеваниях, при лепроматозной лепре запускается иммунная реакция, которая может вызывать жар, боль в суставах и воспаление различных цепей лимфатических узлов.
Диагностика Диагноз проказы будет в основном клиническим , с наблюдением характерных поражений и наличием возможного контакта с кем-то, кто страдает заболеванием. Определенный диагноз будет поставлен, наблюдая под микроскопом образец пораженной ткани, полученный путем биопсии или соскоба кожных поражений. Анализы крови и бактериальные посевы бесполезны для выявления этого заболевания, поэтому их не проводят. Существует реактивная кожная проба, позволяющая дифференцировать форму проказы, которой страдает пациент. Небольшое количество аттенуированных микобактерий инокулируют подкожно и наблюдают за реакцией. При туберкулезной форме, при которой иммунная система вырабатывает антитела против Mycobacterium leprae, возникает кожная реакция, а при тяжелой форме, лепроматозной, никакой тип реакции не будет оценен, поскольку организм не способен создавать защитные антитела против болезнетворные бактерии. Своевременное лечение заболевания может предотвратить и исправить большинство деформаций, вызванных этим заболеванием.
В течение долгого времени без лечения, в 1940-х годах был разработан дапсон — антибиотик, который очень хорошо помогал при лечении проказы.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных. Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю. Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм. В лепрозорий ни один здравомыслящий здоровый человек по своей воле не лез, поэтому больные в своих коммунах и при монастырях были в относительной безопасности. Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных.
В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует.
Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи. Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы. Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций.
Именно они и становятся причиной смерти больного проказой. Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути.
У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры.
Это Азия, Африка и Южная Америка. Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования. Лечение лепры Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы.
В основном лепра распространена в тропических странах. Но, хотя число случаев заболеваний в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии Индия , Непал , Восточной Африки Танзания , Мадагаскар , Мозамбик и западной части Тихого океана.
По количеству страдающих лепрой первое место в мире занимает Индия , второе — Бразилия и третье — Мьянма. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию например, СПИДа , также попадают в группу высокого риска. В 1995 году ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 миллиона человек. В 1999 году количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973 [53].
В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 году отмечено 178 новых случаев. В СССР максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой достигло в начале 1960-х годов. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 случая заболевания [37]. В 2020 году в России на учёте состоят 202 больных лепрой, отмечен только один случай заражения в 2019 году [38]. Инкубационный период[ править править код ] Инкубационный период обычно составляет 3—5 лет, но может колебаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет [39]. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период , неспецифичность и необязательность продромальных признаков недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости , что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.
В разделе не хватает ссылок на источники см. Информация должна быть проверяема , иначе она может быть удалена.
Как известно, лепра была широко распространена в средневековой Европе вплоть до появления в XIV веке чумы. Но уже начиная с XV века проказа становилась все менее распространенной, а в настоящее время этот вид инфекции официально внесен Всемирной организацией здравоохранения ВОЗ в список забытых болезней. Он отметил, что это заболевание может передаваться через выделения из носа и рта, а также во время контактов с инфицированными, которые не получают соответствующего лечения.
Импотенция и рассасывание костей. Как болеют проказой?
Лечится ли сейчас проказа. Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры Skip to main content Личный кабинет ГлавнаяЧто это за сайт?Что такое нейротехнологии?Новости сайтаГлоссарий. Лечится ли сейчас проказа. Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры Skip to main content Личный кабинет ГлавнаяЧто это за сайт?Что такое нейротехнологии?Новости сайтаГлоссарий. Громом среди ясного неба под занавес 2021 года стал приказ министра здравоохранения Российской Федерации Михаила Мурашко о том, чтобы реорганизовать единственный в стране Научно-исследовательский институт по изучению лепры путём присоединения его к. Проказа лечится с помощью антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. Что такое проказа? Лепра (или проказа, или болезнь Хансена, финикийская болезнь, болезнь святого Лазаря, скорбная болезнь, крымская болезнь, ленивая смерть) является, пожалуй, одним из древнейших заболеваний, о существовании которого подозревают далеко не все наши.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови. Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду».
Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются.
После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать.
Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом.
Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным.
У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры.
Нейротрофические изменения костей характеризуются остеопорозом, атрофией и резорбцией рассасыванием костных тканей. Для лепры характерна концентрическая атрофия фаланг со своеобразной деформацией костей, принимающих вид «шахматной пешки». Могут развиваться также периоститы, гипероститы плюсневых, метакарпальных, реже — длинных трубчатых костей предплечий и голени. Выраженные изменения приводят к развитию нейротрофических инвалидизирующих осложнений. Они помещены в лепрозории? Сколько этих заведений в России? Благодаря успехам отечественного здравоохранения, общее число состоящих на учете больных лепрой в Российской Федерации сократилось за последние 20 лет с 711 в 2000 году до 143 в 2020-ом. Вместе с тем в последние годы отмечается рост числа новых случаев. За последние десять лет 2010-2020 гг. Среди вновь выявленных больных преобладают лица преклонного возраста с многобактериальной лепрой, наиболее неблагоприятной в эпидемиологическом отношении. Пациенты проводят лечение в лепрозориях. С появлением сульфона органические соединения, производные серной кислоты в 1940-х годах и в связи с его эффективностью при лечении лепры изоляция больных утратила свою необходимость. В 1970 году Всемирная организация здравоохранения ВОЗ из-за случаев резистентности к монотерапии сульфонами предложила использовать схемы терапии с одновременным использованием нескольких лекарственных препаратов. Пациенты после завершения такого комплексного курса считаются вылеченными. Сейчас, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для лечения больных лепрой применяются сульфоновые препараты дапсон , рифампицин и клофазимин последний в России не зарегистрирован. В Российской Федерации лечение проводится при лепре в активной стадии такими препаратами, как дапсон и рифампицин.
Возбудители проказы не являются непосредственной причиной отмирания пальцев на конечностях. Не вылеченная своевременно инфекция приводит к некрозу тканей на руках и ногах. На лишённых кровоснабжения пальцах достаточно быстро развивается вторичное инфицирование, причиной которого становятся бактерии, попадающие на травмированную кожу, таким образом, именно из-за бактериальной инфекции в конечном итоге отмирают пальцы рук и ног. Различают два вида проказы: Лепроматозная форма Лепра туберкулоидной формы Эта инфекция отличается самым благоприятным прогнозом. У человека страдают кожные покровы, а также нервные волокна, проходящие по периферии. Иногда бывают затронуты висцеральные внутренние органы. Если заболевание протекает по туберкулиновому типу, симптомами проказы являются плоские пятна с красным или белым оттенком либо покрытые чешуйками. Когда болезнь только начала развиваться, на дерме обнаруживаются несколько пятен, напоминающих эритему. Их границы чётко очерчены. Они быстро растут и сливаются, формируя бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. В поражённых участках кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, их утолщение постепенно ведёт к потере чувствительности отдельных тканей. Затем бляшка в середине становится плотной, дерма начинает атрофироваться. Со временем её размеры достигают 15 мм в диаметре. Очаги множественные, могут обнаруживаться на груди, на пояснице, на спине. При этой форме болезни страдают ногтевые пластины, они теряют свой естественный цвет, начинают ломаться, слоиться и разрушаться. Ногти становятся серыми, на них появляются полосы. Неврологическая симптоматика развивается рано. В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени. Затем она снижается и полностью пропадает. В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры. На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция. Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются. В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа. Лепра лепроматозной формы В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов лепром или бляшек с характерной чешуйчатой структурой. Со временем кожа делается более толстой, на ней появляются глубокие складки. Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает львиную морду — характерный для проказы симптом. Это заболевание имеет тяжёлое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему. Основные симптомы проказы лепроматозной формы: Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры. Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета. При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот.
В этой статье мы поговорим о том, что такое проказа, какими симптомами проявляется данная болезнь, кто выступает в качестве возбудителя. В настоящее время лепра встречается нечасто. Однако на территории России существует несколько эндемичных регионов.
Проказа (лепра)
Лечение и сопутствующие мероприятия при проказе должны осуществляться по 4 направлениям: 1. Длительное медикаментозное лечение, направленное на подавление инфекционного возбудителя. Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, «родственники» туберкулезной палочки. Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae.
Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
| Проказа: возбудитель и симптомы болезни | Хорошей новостью является то, что большинство людей на самом деле не подвержены риску заражения проказой. |
| Проказа, или лепра, — что это? Насколько опасна в России? | 360° | В последнее время участились случаи заболевания лепрой, также известной как проказа, сообщил главный инфекционист Москвы, профессор Николай Малышев. |
| «Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России? | Как лечить проказу и возможно ли это? От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства. |
| Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают | Лепру можно вылечить при помощи комбинированной лекарственной терапии (КЛТ). |
| Проказа: что это за болезнь, ее возбудитель | MedAboutMe | В последнее время участились случаи заболевания лепрой, также известной как проказа, сообщил главный инфекционист Москвы, профессор Николай Малышев. |