Лепра (проказа, болезнь Хансена) – это хроническая бактериальная инфекция с преимущественным поражением кожи и периферической нервной системы. Характерными признаками лепры (другое название – проказа, болезнь Гансена) считаются поражения кожи и нервной системы. Изучение болезни затруднено тем, что возбудителя очень сложно выводить в лабораторных условиях: проказа – человеческое заболевание, лишь сравнительно недавно нашли животных – броненосцев – которых можно успешно заразить проказой в экспериментальных целях.
Крымская болезнь: что такое лепра
Утолщенная кожа, борозды на лбу, отвисшие мочки ушей, выпавшие брови, провалившиеся носы, — все эти характерные изменения внешности возникают у больных на поздней стадии лепры, если их не лечить. Но обычно они все-таки попадают к врачам раньше. Обычно, но не всегда. Тлекабл родом из небольшого села в Астраханской области. Он считает, что заболел еще в армии в 1977 году. Тем не менее, до 2017-го его лечили от чего угодно, только не от проказы.
И нейродермит подозревали, и на рак проверяли. Наконец, кто-то из дерматологов догадался направить его в НИИЛ. Тут сделали биопсию кожи, посмотрели в микроскоп и увидели характерные красные палочки. Теперь уши у Тлекабла такие же, как у всех, бровь не бросается в глаза. Обычный немолодой мужчина с морщинистым лицом.
Для окружающих он тоже не заразен. Но, увы, проказу выявили у его дочери, она сейчас в числе активных больных. Под большим подозрением и 12-летний внук Тлекабла. Старейший пациент Иван Дмитриевич впервые сюда попал в 1948 году прямо из училища в Ахтубинске. У них мать болела.
Жили бедно, пили с ними из одной чашки, — вспоминает Иван Дмитриевич. Так и прошла вся жизнь по лепрозориям: в Астраханском и в Терском, что в Ставропольском крае. Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке.
Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один. Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок. Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор.
Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая». Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах. На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы.
У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме. Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое. А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке. Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы.
Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий.
А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни. Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев. И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны. Поселок в городе — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город.
И встретили там нашего врача. Она давай орать, народ собрался. Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет. Из дурдома, наверное. В результате ее задержали, а мы спокойно ушли, — с улыбкой вспоминает Виктор Александрович.
Он не просто ходил в самоволку, но и несколько раз сбегал. Один раз его нашли и водворили обратно только через три года после побега. Лепрозорий не был похож ни на тюрьму, ни на психиатрическую клинику, скорее на маленький поселок в большом городе, отделенный от Астрахани забором. Здесь жили 300 человек со всей страны. Люди самые разные, объединенные только общей болезнью.
Ученый-энтомолог с мировым именем, подхвативший лепру где-то в Африке. Директор сельского клуба — один из институтских коридоров до сих пор украшен его наивными репродукциями Айвазовского. Учительница, которая после выписки на амбулаторное лечение многие годы работала инспектором областного отдела народного образования. Молодая пара, познакомившаяся здесь, получившая заочное образование и сейчас занимающая приличные должности в местном «Газпроме». Подробнее — Народу много было: танцы, футбол, волейбол, — вспоминает Иван Дмитриевич.
Если семья решала рожать, ребенка на первые несколько лет отбирали в детские дома. Считалось, что это для его же блага, чтобы от родителей не заразился. Тем не менее, у большинства нынешних пациентов есть дети и внуки за оградой лепрозория. Все из-за того, что одна у другой Петьку-гармониста увела. А Петька этот уже лет 40, как умер, — рассказывает Юлия Левичева.
Она одного в Терском лепрозории бросила и сбежала к другому в Абинский». Чего тут только не наслушаешься! Пациенты работали в мастерских: сапожной, швейной и столярной. По выходным смотрели кино в клубе и пели в самодеятельности. Имелся магазин с очень хорошим, кстати, распределением.
Даже в самые дефицитные годы там никогда не пропадала колбаса.
Впервые поехал случайно. В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса. А еще он — ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет. И когда у нас в доме загрипповал ребенок, нам посоветовали обратиться к Николаю Михайловичу.
Он не относил себя к Церкви, но любил читать Библию и даже устраивал своим пациентам библейские часы с чтением и обсуждением Священного Писания. Меня он принял очень радушно. Мы немного поговорили на библейские темы, он пригласил приезжать еще. Я приезжал, привозил литературу. Но в Православной церкви принято не только разговаривать, но и исповедовать, причащать, оказывать помощь.
Я предложил Николаю Михайловичу причащать больных. Он говорит: «Если они захотят, то, пожалуйста». Я пошел, поговорил с ними — оказалось, что несколько человек ведут православный образ жизни и готовы причащаться. Я старался приезжать постами к 11 утра, и всегда человек 5-6 причащались. Разве вам можно рисковать — у вас же семья, приход… — Возможность заражения проказой сильно преувеличена.
С прокаженными больными или нужно спать в одной постели, или целоваться, или есть из одной ложки, то есть нарушать элементарные правила гигиены. Но я им привез Крест и Евангелие и так там и оставил. У меня для них есть отдельная чаша для Причастия, отдельная лжица. Я не даю целовать руку, чтобы потом, не дай Бог, не говорили, что через меня кто-то заразился. Матушка съездила со мной несколько раз, чтобы посмотреть на ситуацию в больнице.
Куда иголка — туда и ниточка. Естественно она, как хранительница очага, спросила, почему я, а не монахи из Лавры. Действительно, монах — это человек в гробу, а схимонах — в могиле. Не зря многие монахи спали в гробу, чтобы привыкнуть к этому состоянию. И если бы в лепрозории наладилось монашеское служение — это было бы хорошо, потому что помощь прокаженным — это монашеское служение.
А пока — я. Уже к 1995 году было человек 15 — сказывалось действие лекарства, которое изобрел Николай Михайлович Голощапов. А сейчас осталось всего 5-6 больных. У меня было сильное впечатление от одного негра, который там жил, не знаю, там ли он сейчас, я уже полгода не был. Его звали Абдула, он очень хорошо говорил по-русски, я его впервые узнал шесть лет назад.
Однажды он меня позвал в свою комнату, дал записочки о здравии и упокоении и говорит: «Вот мои друзья, помяните их, пожалуйста». И продолжает: «Я Абдула, негр, мусульманин, но я очень люблю Православие, и я удивляюсь, как российский народ может не любить свою веру. У вас такая вера прекрасная!
Проказа может вызывать различные клинические симптомы, которые будут зависеть от многих факторов. Самый главный фактор- это насколько токсичны продукты жизнедеятельности микобактерий, инкубационный период которых может достигать 20 лет. Спустя этот период бактерии могут активизироваться и вызвать болезнь. Почему так происходит, до конца не выяснено. Симптомы Проказа имеет следующие ранние симптомы: слабость, недомогание, пониженная работоспособность; нарушение чувствительности конечностей, их онемение, небольшое покалывание; изменение окраски кожи; высыпания на кожном покрове самой различной формы, размера размещения и цвета; появление узлов, бугров на коже; появление высыпаний на слизистых оболочках; выпадение бровей и ресниц; воспаление слизистой носа, его заложенность, из него кровотечение; как следствие частичного паралича нервов периферической системы — нарушение поверхностной чувствительности; сосудистые нарушения и мраморность кожи; трофические изменения кожи вплоть до появления трофических язв; нарушение отделения пота; увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов. Туберкулоидная форма заболевания имеет следующие симптомы: происходит появление пятна, четко очерченного, постепенно увеличивающегося; на пораженных поверхностях кожи отсутствуют волосяные фолликулы и потовые железы; около пятна прощупываются утолщенные нервы; происходит мышечная атрофия; на подошвах образовываются нейротрофические язвы; появляются контрактуры стоп и кистей.
По мере развития заболевания симптомы нарастают. У больных со временем появляется язва роговицы, мутиляция фаланг, поражается лицевой нерв, что в итоге приводит к слепоте. Проказа проявляется широкими поражениями кожного покрова в виде папул, бляшек, пятен и различных узлов. Подобные образования, как правило, возникают на ушных раковинах, лице, локтях, ягодицах и запястьях.
Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования болезни трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность. Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму.
При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение. Туберкулоидная форма проказы наблюдается поражение кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов. При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре. Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос. Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой. При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.
Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы. Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез. Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью. Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной.
Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить. Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй — папулы.
Без лечения они могут обезобразить лицо и привести к нарушению мимики. Лепроматозная лепра может лишить заболевшего и зрения, если микобактерия проникнет в переднюю камеру глаза. Для этой же формы характерно поражение яичек у мужчин — в результате снижается выработка тестостерона и появляется гинекомастия, то есть патологическое увеличение молочных желез. Какая форма разовьется у человека, зависит от его организма. Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Схемы лечения, рекомендуемые ВОЗ, включают комбинации из трех антибиотиков в течение нескольких месяцев. Туберкулоидная форма лечится меньше года, а лепроматозная — больше двух лет.
Вовремя начатое лечение обычно гарантирует полное избавление от болезни. В 1940-х годах основным и первым лекарством от лепры стал антибиотик дапсон, но довольно быстро бактерия начала приобретать устойчивость. Спустя всего 20 лет лечение стало менее эффективным, поэтому его схему дополнили еще двумя: рифампицином и клофазимином. Комбинированная терапия уменьшает шансы бактерий стать резистентными, ведь бороться сразу с тремя противниками сложнее, чем с одним. Важно помнить, что при лечении нередко возникает эритема — стойкое покраснение кожи, от которого помогают противовоспалительные: преднизолон или даже обычный аспирин. Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого — микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae. Лепра передается через выделения из носа и рта.
При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше. Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика.
При активизации возбудителя проказы могут развиваться различные клинические симптомы в зависимости от индивидуальной иммунной реакции: Лепроматозная лепра или мультибациллярная является наиболее тяжелой формой болезни и возникает, когда иммунная система вообще не реагирует на возбудителя — отсутствие иммунного ответа. Лепроматозная проказа очень заразна. Туберкулоидная лепра или малобациллярная возникает, когда организм имеет активную иммунную систему и заболевание протекает легче, чем лепроматозная форма.
Риск заражения этой формой болезни низкий. Все формы проказы, лежащие между двумя крайними формами, называются пограничной проказой. Поскольку возбудитель поражает нервные клетки больных, при проказе в первую очередь нарушается осязание. В результате пострадавшие часто обжигают и повреждают руки и ноги. Поэтому для проказы типичны тяжелые увечья и инвалидность. При дальнейшем течении болезнь также может привести к слепоте. Симптомы лепры Проказа в основном передается от человека к человеку, но то, как действует инфекция, до конца не изучено.
Возбудитель, вероятно, передается с выделениями из носа воздушно-капельным путем. Благоприятными факторами для заражения являются: плохое питание, грязная вода, тесные жилые помещения. Возбудитель лепры мало заразен. Таким образом, продолжительный тесный физический контакт с людьми, больными проказой, например, живущими в общем доме, считается предпосылкой для заражения. В странах, где проказа еще широко распространена, заболевание обычно передается в детском возрасте. Проявится болезнь или нет, зависит в значительной степени от собственной иммунной системы организма. Кроме того, предрасположенность к проказе также может иметь частично наследственные причины.
Только примерно один из 20 человек подвержен болезни. Инкубационный период сильно варьирует: до появления первых симптомов проказы может пройти от 9 месяцев до 20 лет. В среднем от двух до четырех лет. Причиной длительного инкубационного периода является медленная скорость роста возбудителя: бактериальный вид Mycobacterium leprae делится только каждые 13 дней. Это крайне медленно по сравнению с другими бактериями.
Согласно исследовательскому письму, опубликованному Натху и его коллегами в журнале Emerging Infectious Diseases, в Центральной Флориде зафиксирован один из самых высоких показателей заболеваемости проказой в Соединенных Штатах. По данным Всемирной организации здравоохранения, в 2020 году по всей стране было зарегистрировано 159 случаев по сравнению с 200 000 новых случаев ежегодно по всему миру. Число случаев местной малярии во Флориде возросло до шести Также известная как болезнь Хансена, проказа вызывается бактерией Mycobacterium leprae, которая поражает нервы под кожей. Ученые не до конца уверены в том, как он распространяется, но большинство считает, что он передается воздушно-капельным путем, когда инфицированный человек кашляет и чихает.
Его характерными симптомами являются поражения и сыпь, которые вызывают онемение или отсутствие чувствительности из-за поражения нервов. Девятиполосные броненосцы, обитающие на юго-востоке Соединенных Штатов, также могут быть переносчиками бактерий, и генетические исследования показали связь человеческих инфекций со штаммами проказы, переносимыми броненосцами, хотя не всегда ясно, как люди сталкиваются с бактериями, переносимыми броненосцами. Многие пациенты не могут вспомнить, чтобы когда-либо контактировали с животными. Болезнь не передается при случайном контакте, таком как рукопожатие или сидение рядом с инфицированным человеком. Вместо этого, по данным Центров США по контролю и профилактике заболеваний, для распространения требуется длительный тесный контакт с человеком, у которого проказа не лечилась в течение многих месяцев. В результате проказа является редким заболеванием в Соединенных Штатах. Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей, которые путешествуют в страны с высоким уровнем заболеваемости или подвергаются воздействию броненосцев, переносящих это заболевание.
В минздраве области сообщили, что больных, которым требуется стационарное лечение, всего четверо. Добираться в другие лепрозории придется за свой счет, требования к самоизоляции во время поездки не предусмотрены. Между тем в астраханский лепрозорий до последнего заболевших доставляли спецтранпортом, таким же способом на обследование привозили контактировавших с ними родственников.
Так как до сих пор неизвестно, по какому принципу бактерия лепры выбирает, в чей организм ей поселиться. Но все зависит от того, у кого какой иммунитет. Потом через 20 лет всплывет болячка, а откуда, никто и не поймет, - сообщили в НИИ. Больной вопрос По словам работников института, коварство лепры в том, что она может дремать в организме и год, и пять, и сорок лет. Проявляясь, она способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Нет от нее и вакцины. В 1970-е годы НИИ лепры выделяли финансирование на экспедиции в дельтовые села, где сосредоточены основные эпидочаги, там проводилось обследование жителей, выявляли немало случаев.
Проказа телесная и душевная
Симптомы проказы, лечение заболевания в международном многопрофильном центре возле ВАО, Москва. Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. Что такое Лепра, причины возникновения, симптомы и признаки болезни, советы как лечить заболевания и облегчить состояние больного.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Статья автора «Центр психического здоровья «Лето»» в Дзене: Если обратиться к Википедии, то оказывается, что под термином «лепра» скрывается проказа или, как ее еще называют, болезнь Хансена. Проказа (второе название болезни – лепра) является инфекционным заболеванием, которое поражает кожные покровы, а также периферическую нервную систему. Признаки и симптомы лепроматозной лепры включают следующее: 1) безболезненные белые или красные поражения кожи без потери чувствительности; очаги поражения увеличиваются по мере прогрессирования заболевания; 2) утолщение периферических нервов со снижением. Неслучайно одна из классических книг о проказе в средневековом восприятии так и называется: «Болезнь души». Признаки и симптомы лепроматозной лепры включают следующее: 1) безболезненные белые или красные поражения кожи без потери чувствительности; очаги поражения увеличиваются по мере прогрессирования заболевания; 2) утолщение периферических нервов со снижением. Изучение болезни затруднено тем, что возбудителя очень сложно выводить в лабораторных условиях: проказа – человеческое заболевание, лишь сравнительно недавно нашли животных – броненосцев – которых можно успешно заразить проказой в экспериментальных целях.
Болезнь — проказа
Другие признаки проказы – покалывание, онемение или потеря чувствительности в кистях рук и стопах – также могут быть вызваны другими причинами. Проказа может вызывать различные клинические симптомы, которые будут зависеть от многих факторов. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
При отсутствии лечения проказа в крайне степени поражает кожу и нервные окончания рук и ног, а также вызывает отмирание пораженной кожи и слизистой глаз и носа. В тяжелых, запущенных случаях лепра приводит к слепоте. Осложнения, вызываемые лепрой: деформация лица отечность, шишки, язвы ; эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин; почечная недостаточность; мышечная слабость, приводящая к скрючиванию рук и неспособности сгибать ноги; постоянное повреждение внутренней поверхности носа, приводящее к кровотечениям и хронической заложенности носа; постоянное повреждение периферических нервов, в том числе на руках и ногах. Повреждение нервов вызывает потерю чувствительности. Человек, больной лепрой, не чувствует боли при травмировании рук или ног, ожоге или порезе. Именно поэтому в древние времена больные лепрой имели столь неприятный и даже пугающий внешний вид. Как передается лепра?
Лепра проказа передается так же, как и обычная простуда, но гораздо менее заразна, чем грипп или ОРЗ. Наибольшему риску заражения подвергается человек, проживающий в течение нескольких лет в эндемичном по лепре районе, в котором постоянно фиксируются новые случаи заболевании. Согласно материалам исследователей из Великобритании, большинство больных лепрой англичан проживали за границей в стране, эндемичной по данному заболеванию, по меньшей мере, восемь лет. В средние века в Европе и на Ближнем Востоке лепра была достаточно распространена. Более 200 лет назад на территории Европы болезнь «вымерла» по причинам, назвать которые ученые пока затрудняются. Тем не менее, в Норвегии в начале прошлого века было зафиксировано значительное число случаев заболевания.
В настоящее время случаи заболевания регистрируются в основном на территории Африки и Азии. Задачи, по данным представителей ВОЗ на сегодняшний день, определяют, что медицинское сообщество мира должно с особым вниманием подойти к вопросу выявления и лечения новых случаев проказы. Многие из тех, кто переболел данным заболеванием, будут жить в дальнейшем с последствиями проказы. По данным ВОЗ, около 3 миллионов человек в мире живут, частично утратив работоспособность после выздоровления. Точная цифра пострадавших в настоящее время неизвестна. Работа над расшифровкой генома Mycobacterium leprae ведется множеством ученых, это дает надежду полагать, что в ближайшие десятилетия будут разработаны новые и эффективные методы управления заболеванием и его профилактики.
Социальный подход к лепре подразумевает распространение информации о заболевании с целью изменения отношения здоровых окружающих к больным людям. Данное заболевание должно восприниматься как любое другое, поддающееся лечению в современном мире.
Лечение обычно длится не менее шести месяцев. Вакцины от проказы не существует, но болезнь можно предотвратить, избегая тесного контакта с инфицированным человеком. Людям, подверженным высокому риску заболевания проказой, например тем, кто живет в районах, где эта болезнь широко распространена, следует пройти обследование.
Материалы новостного характера нельзя приравнивать к назначению врача. Перед принятием решения посоветуйтесь со специалистом.
Симптомы проказы могут проявляться годами в зависимости от иммунного ответа человека, а инкубационный период бактерий, то есть время, которое требуется инфекционному агенту, чтобы вызвать признаки и симптомы заболевания, варьируется от 6 до 5 месяцев. Как подтвердить, что у вас проказа Диагноз проказы ставится путем наблюдения за пятнами на коже и симптомами, проявляемыми человеком. Обычно в области проводятся некоторые тесты на чувствительность, в дополнение к проверке наличия каких-либо деформаций в глазах, руках, ногах и лице, поскольку это может произойти из-за утолщения кожи при некоторых типах проказы, особенно в лечении. Кроме того, с раны можно сделать небольшой соскоб и отправить его в лабораторию для анализа на выявление бактерий, вызывающих проказу. Тест на чувствительность стопы Как происходит передача? Лепра является высококонтагиозным заболеванием и может передаваться от человека к человеку при контакте с выделениями из дыхательных путей инфицированного человека.
Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень.
По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног.
На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы.
Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет. С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы.
Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного. Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета.
Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение. Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно. Курс терапии длится год. Такие рекомендации даёт ВОЗ.
США. Проказа 2023
«Проказа, поражающая человечество с незапамятных времен и разбросанная по всему земному шару, считается справедливо самой тяжкой болезнью». Лепра – болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Проказа, также известная как болезнь Хансена или Лепра, — это хроническое инфекционное заболевание, которое может вызывать различные проблемы с кожей, нервами и костями. В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки.
Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.
Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком.
Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения.
Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.
Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции.
Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная.
Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма.
Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
В целом ранние симптомы проказы неспецифичны и могут включать в себя: поражения кожи, такие как красные или гипопигментированные пятна, онемение или покалывание в конечностях, слабость, носовое кровотечение. По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности. Проказу диагностирует врач. Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии. Лечение проказы зависит от ее типа.
Диагностика и лечение Диагностика проказы основывается на данных о пребывании в очагах инфекции работа в лепрозории, больные лепрой родственники, пребывание на территории с высокой заболеваемостью проказой.
Лабораторная диагностика строится на обнаружении возбудителя инфекции в соскобах кожи, слизистых оболочек, кожных биоптатах. Проводится кожная проба с лепромином, смысл которой заключается в появлении реакции на местное введение суспензии погибших лепрозных микобактерий, причём отсутствие изменений на коже не отменяет диагноза лепры. Применяется и иммунологическая диагностика обнаружение антител к лепрозной микобактерии в крови человека. Лечение проводится согласно Клиническим рекомендациям, вопрос о госпитализации или амбулаторном лечении решается врачом при осмотре пациента. В терапии лепры традиционно используются антибиотики рифампицин, офлоксацин, кларитромицин и другие и сульфаниламидные антибактериальные средства. Профилактика Лепра протекает длительно, постепенно разрушая организм человека. Одними из частых осложнений являются обезображивание лица и тела, истощение, травматические повреждения конечностей из-за потери чувствительности и вторичные бактериальные гнойные процессы, которые могут приводить к потере пальцев, кистей, стоп. Ввиду поражения переднего сегмента глазных яблок развивается слепота. Также характерно патологическое изменение селезёнки так называемый амилоидоз.
Плановые меры Профилактические меры в отношении проказы в первую очередь должны быть направлены на раннее выявление и лечение больных. Имеет огромное значение санитарный контроль, осуществляемый миграционной службой, санитарно-просветительская работа с медицинскими работниками и населением. Рекомендуется частое мытье рук с мылом, влажная еженедельная уборка с дезинфицирующими растворами, своевременная обработка порезов и царапин на коже; также необходимо повышать выносливость организма и держать иммунитет на должном уровне: посильная физическая нагрузка, закаливание, сбалансированное питание. Считается, что вакцинация препаратом БЦЖ снижает риск заболевания лепрой Экстренные меры При выявлении больного и определении его в лечебное учреждение либо на амбулаторное лечение , семья пациента обязательно проходит обследование на наличие лепры, и проходит данное обследование ежегодно до полного излечения больного члена семьи. Если заболевание выявлено у беременной женщины, ребёнок после родов не прикладывается к груди и переводится на искусственное вскармливание с рождения. Излечившимся от лепры людям в дальнейшем запрещено работать в пищевой промышленности, коммунальном хозяйстве, детских и медицинских учреждениях, совершать эмиграцию в ряд стран. В квартире или доме выявленного пациента санитарная служба проводит неоднократную дезинфекцию. Заключение Лепра для большинства людей звучит как отголосок настолько далёкого прошлого, что вероятность встретить современного человека, больного проказой, в людском воображении приравнивается к вероятности встречи с динозавром где-нибудь у себя во дворе. К сожалению, если доисторические ящеры вымерли хотя их прямые потомки типа целаканта до сих пор здравствуют, а возможно, где-то существует и целый Затерянный мир , то лепра исчезнет только вместе с человечеством.
Да, прокажённые больше не ходят по улицам с колокольчиком и расступающейся толпой перед ними, но эти люди существуют, живут, путешествуют, рожают детей и работают, возможно, прямо за соседним столом, через стенку или по правую руку. И, поскольку никто не афиширует свой диагноз, узнать о проказе у давнего знакомого вряд ли получится, и хорошо, если он добросовестно проходит лечение. Как показывает жизнь, полагаться на чужой здравый смысл бесполезно, поэтому если о лепрозории хочется знать только в историческом аспекте, стоит проявлять бдительность и разумную осторожность в ежедневных контактах с людьми. Необходимо помнить, что лепра — не спринтер, она марафонец на очень длинные дистанции, и проявится болезнь только тогда, когда человек меньше всего будет готов к борьбе с недугом. Специализация: врач инфекционист. Сфера профессиональных интересов: ВИЧ-инфекция.
Повреждения и раны на подошвах стоп; травмы носа; Травма глаза может привести к слепоте; Паралич рук или ног; Импотенция и бесплодие, так как инфекция может снизить как количество тестостерона, так и количество сперматозоидов, вырабатываемых яичками. Кроме того, по количеству пятен проказу можно классифицировать на: Лепра или малобациллярная лепра , при которой наблюдается от 1 до 5 поражений, которые могут иметь четко определенные или нечеткие границы и вовлекать до 1 нерва; Лепра или мультибациллярная лепра , при которой наблюдается более 5 поражений с четко определенными или нечеткими границами и вовлечением 2 или более нервов, кроме того, в некоторых случаях трудно отличить нормальную кожу от поврежденной кожи. Симптомы проказы могут проявляться годами в зависимости от иммунного ответа человека, а инкубационный период бактерий, то есть время, которое требуется инфекционному агенту, чтобы вызвать признаки и симптомы заболевания, варьируется от 6 до 5 месяцев. Как подтвердить, что у вас проказа Диагноз проказы ставится путем наблюдения за пятнами на коже и симптомами, проявляемыми человеком.
Обычно в области проводятся некоторые тесты на чувствительность, в дополнение к проверке наличия каких-либо деформаций в глазах, руках, ногах и лице, поскольку это может произойти из-за утолщения кожи при некоторых типах проказы, особенно в лечении. Кроме того, с раны можно сделать небольшой соскоб и отправить его в лабораторию для анализа на выявление бактерий, вызывающих проказу.