это хроническое инфекционное заболевание, проявляющееся в гранулематозном воспалении кожи и периферических нервов, реже, глаз, носоглотки, ротоглотки, кистей и стоп. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться.
Проказа телесная и душевная
Лепра, так же именуемая проказой, представляет собой заболевание, которое поражает кожу и периферические нервы. Лепра, более известная как проказа, — хроническая инфекционная болезнь. Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Без лечения лепра осложняется непроходимостью носовых путей, охриплостью голоса, перфорацией носовой перегородки, деформацией хрящей с западением спинки носа седловидный нос , непроходимостью сосудов и, как следствие, трофическими язвами, АА- амилоидозом, мужским бесплодием, потерей пальцев, слепотой, пр. Осложнения со стороны внутренних органов: гепатит , пиелонефрит , лимфаденит , пневмония. Вакцины от лепры нет. Профилактика лепры сводится к раннему выявлению и изоляции заболевших, своевременному лечению и полноценной реабилитации пациентов; нормализации условий быта, правильному питанию, здоровому образу жизни , укреплению иммунитета. Причины лепры и пути передачи инфекции Лепру вызывают бактерии из рода актиномицетов: Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.
Инфекция проникает в дыхательные пути здорового человека при чихании и кашле больного лепрой, а также во время тесных контактов между здоровыми и больными людьми. Вероятность развития болезни повышается из-за патологических факторов: плохие условия жизни; неполноценное питание, приводящее к дистрофии; ослабленный иммунитет, в частности при СПИД ; проживание в тропиках. Симптомы лепры; клинические формы лепры Инкубационный период от заражения до появления типичных клинических симптомов длится долго: от полугода до сорока лет в среднем 2-5 лет. Примерно в половине случаев появлению типичных симптомов предшествуют общие неспецифические симптомы проказы: слабость, сниженная работоспособность, сонливость, чувство зябкости, покалывания, жжения кожи, пр.
Гранулематозное воспаление в большинстве случаев развивается на коже лица, ушей, локтей, запястий, ягодиц и коленей. Также страдают слизистые оболочки носоглотки и ротоглотки, поверхностно расположенные нервы. Выделяют 4 клинические разновидности лепры. Лепроматозная проказа - обширные симметричные гранулёмы кожи в виде пятен, бляшек и узлов с нечеткими границами.
Центр гранулёмы выпуклый, плотный. Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления.
Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили. Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. Борьба с проклятьем Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген.
Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны. Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M.
Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии.
К этому следует добавить хронический характер течения заболевания и отсутствие уверенности, что даже после затяжного лечения можно достичь полного освобождения организма от микобактерий.
ВОЗ обратила внимание на проблему лепры еще в первые десятилетия своего существования. Ее вдохновил Рауль Фоллеро, который посвятил себя борьбе против лепры. В честь Фоллеро ВОЗ зарегистрировала еще в 1954 году, 30 января, Всемирный день поддержки больных проказой.
Этот день должен привлечь внимание международного сообщества к всестороннему пересмотру и тщательному ознакомлению с проблемой лепры в мире и возможность помощи таким больным. Крайне редко — в странах Европы и Северной Америки. Заболевание может развиться в любом возрасте, оно не имеет расовых ограничений.
Концентрация больных лепрой в экономически неразвитых странах и связь ее с перенаселенностью отмечается довольно часто. В распространении лепры важную роль играют экзогенные факторы высокого риска. Достоверно способ передачи заболевания неизвестен, однако многолетние наблюдения за больными отмечают заражение при постоянном контакте здорового человека с больным лепрой.
Нет никаких доказательств по поводу передачи человеку болезни от грызунов, блох, насекомых и других. Важным фактором постоянного инфицирования, а также невозможность проследить очаг инфекции в зарегистрированных больных является тот факт, что бессимптомные контактирующие больные могут распространять микобактерии из полости носа задолго до того, как им будет поставлен диагноз проказы. Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков.
Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде. Возбудитель лепры.
Микробиология Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году. Таксономия возбудителя Причиной лепры оказалась бактерия бацилла принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis палочка Хансена, бацилла Хансена. В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis.
Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов. Строение возбудителя лепры Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.
Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм.
Концы закруглены или слегка заострены. Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор.
Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм.
В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
В процессе дальнейшего прогрессирования болезни центр бляшек уплощается, становится атрофичным и гипопигментированным. Образуются кольцевидные, сливающиеся друг с другом бордюрные элементы диаметром от 2-3 до 20-30 см и более, иногда захватывающие большую часть туловища. Ширина отграничивающего бляшку бордюра с приподнятым наружным и уплощенным внутренним краем варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см. Характерные признаки высыпаний при ТТ лепре - раннее снижение тактильной, температурной и болевой чувствительности, 5 см за пределы видимых поражений, нарушение потоотделения, а также выпадение пушковых волос. Утолщаются нервные стволы чаще локтевой и большой ушной , их пальпация умеренно болезненна. Клеточный иммунитет сохранен, внутрикожная реакция на лепромин реакция Митсуда положительная.
В серозной жидкости из очага поражения микобактерии либо не обнаруживаются, либо их количество менее 1 на 10 полей зрения.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Что такое лепра Лепра — это инфекция, вызываемая бактериями Mycobacterium leprae. Она поражает нервную систему, дыхательные пути, кожу, глаза. Пациенты с лепрой перестают чувствовать боль и часто травмируются, поэтому у них на тебе бывает много царапин и ожогов. Болезнь уродует людей: у них выпадают брови, мутилируют рассасываются кости конечностей, образуются страшные раны. Раньше доходило до ампутаций, хотя современные средства лечения позволяют этого избежать. Австралийский писатель Грегори Дэвид Робертс в своем романе «Шантарам» описывал ныне существующую колонию прокаженных в Мумбаи так: Я невольно таращил глаза на здешних жителей, не в силах отвести взгляд. У некоторых из них не было носов, у большинства — пальцев на руках; ноги их были обмотаны окровавленным тряпьем, а кое у кого процесс разложения зашел так далеко, что они были лишены губ или ушей. Им приходилось трудиться не покладая рук, поскольку у старших, как правило, нормальных рук не было цитата из «Шантарама» До сих пор неясно, от чего зависят темпы развития лепры. Инкубационный период может составлять пять лет, но иногда инфекция «спит» в организме и 20, и 30 лет.
Когда активного больного выявляют, его изолируют и пролечивают в лепрозории. Если у пациента не случается рецидивов — отправляют на амбулаторное лечение. Однако наблюдаться у врачей ему придется на протяжении всей жизни. Также не до конца понятно, как лепра передается. До пандемии врачи не носили маски при осмотрах и не заражались. Для того, чтобы человеку передалась инфекция нужен долгий бытовой контакт с больным, но многое зависит и от иммунитета.
Причины возникновения болезни Как и почему возникает проказа болезнь? Причины медикам все еще неизвестны. А все потому, что инкубационный период заболевания очень длительный. Проявиться первые симптомы могут через несколько лет после заражения. Единственное, о чем можно сказать с уверенностью, — дети заражаются проказой чаще и быстрее, нежели взрослые. Заразиться же можно при очень тесном контакте с больным человеком. Если же больной усердно лечится, то через определенное время он становится безопасным для окружающих. При этом активность патогенных организмов не слишком высока. Только лишь немногие могут заразиться проказой от больного человека: люди с ослабленным или еще не полностью сформированным иммунитетом. Виды проказы Проказа бывает двух основных видов: Туберкулоидная форма. Более легкая. Развивается в том случае, если организм способен противостоять атаке микробактерий. Пограничная форма. Несколько тяжелее предыдущей формы. Однако нередко перерастает в лепроматозную форму. Лепроматозная проказа. Наиболее тяжелая форма. Развивается в случае сильного ослабления или же поражения иммунитета больного. Симптоматика Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие: Поражение кожи, тканей, которые контактируют с воздухом. Также поражаются слизистые оболочки носа, рта, нервные окончания, которые находятся на лице человека. Нередко проказа настолько глубоко проникает в кожу, что происходит деструкция нервных волокон. Это и приводит к тому, что человек становится уродливым, искажается его нормальный, первичный облик. Проказа — болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках.
Другими симптомами этой тяжелой формы являются мышечная атрофия и связанные с ней признаки паралича. Туберкулоидная проказа При наличии иммунного ответа первые симптомы могут также прогрессировать до другой крайней формы болезни: так называемой туберкулоидной проказы. Эта более легкая форма лепры проявляется локальными кожными симптомами: происходит пятнистое обесцвечивание кожи. Кроме того, из-за поражения нервов на ранней стадии возникают частичные параличи. Как правило, собственная иммунная система организма замедляет размножение бактерий, из-за чего в ткани значительно меньше возбудителя отсюда и название «малобациллярная лепра». Возможные осложнения и риски Если проказа обнаруживается достаточно рано, прогноз благоприятный. Однако для полного излечения обычно требуется длительное лечение антибиотиками. Это может привести к осложнениям в виде побочных эффектов и взаимодействия с другими лекарствами. Кроме того, в процессе лечения могут развиться тяжелые кожные реакции, представляющие собой реакции иммунной системы на антибиотики. При отсутствии лечения проказа принимает хроническое течение: заболевание кожи, слизистых оболочек и пораженных нервных клеток прогрессирует медленно, но неуклонно и нередко приводит к тяжелой инвалидности. Диагностика Лепра может быть точно диагностирована только при идентификации возбудителя. Кроме того, существует возможность гистологического исследования образцов тканей например, кожи на наличие изменений. Первый предполагаемый диагноз может быть основан на типичных симптомах лепры, таких как онемение и стойкие изменения кожи бесцветные пятна. Кроме того, сам возбудитель заболевания может быть идентифицирован как палочковидная бактерия в мазке кожи, например, под микроскопом с использованием специфического метода окрашивания так называемая окраска по Цилю-Нильсену. Как лечить лепру Микобактерии уничтожаются комбинированной терапией с подбором антибиотиков — рифампицина, клофазимина, дапсона. Какая комбинация лучше всего подходит для лечения проказы в каждом конкретном случае зависит от формы заболевания. В то время как туберкулоидная проказа обычно лечится комбинацией дапсона и рифампицина в течение шести-девяти месяцев, для тяжелой патологии применяется комбинация всех трех активных ингредиентов используется в течение одного-полутора лет. После первого курса лечения антибиотиками больные проказой перестают быть заразными. Только в исключительных случаях, например при отдельных изменениях кожи, медикаментозное лечение лепры можно ограничить одним препаратом. В этих случаях для терапии в дополнение к дапсону применяют активные ингредиенты офлоксацин и миноциклин. В любом случае рекомендуется лечить проказу в специализированных центрах, поскольку терапия примерно в каждом третьем случае приводит к так называемым лепрозным реакциям иммунной системы : внезапным воспалительным процессам, которые могут необратимо повредить нервы и требуют неотложной помощи. В зависимости от типа реакции на проказу для лечения подходят глюкокортикоиды например, преднизолон или препарат талидомид.
Также возможно множественное поражение кожи папулами, различными пятнами темного цвета, бляшками и прочими новообразованиями, которые не характерны для проказы. Виды проказы По типу своего проявления и клинической картине течения болезни, выделяют следующие виды проказы. Неопределенный Характеризуется появлением одного небольшого или нескольких темных пятен на коже тела. Новообразование больше никак себя не проявляет и остальные признаки лепры практически отсутствуют, либо развиваются в легкой форме. При наличии у больного крепкой иммунной системы пятна проказы могут пройти самостоятельно в течение последующих 2-3 лет. Туберкулоидный Образовавшееся темное пятно быстро разрастается в диаметре, его центральная часть западает над общим уровнем кожи, эпителиальный слой разрушается и в центре новообразования появляется объемная трофическая язва. Одновременно с этим происходит разрушение нервных окончаний, находящихся рядом с пятном. При пальпации можно обнаружить, что нервы увеличены в несколько раз, воспалены и присутствуют признаки потери чувствительности. Лепроматозный Отличается от предыдущих видов проказы тем, что пятна, папулы и бляшки покрывают большую часть тела и носят множественный характер. На их поверхности формируются трофические язвы, которые быстро разрастаются в диаметре и в глубину. Считается одним из самых тяжелых типов лепры и всегда протекает в осложненной форме. Лечение лепроматозной проказы длится более 2-3 лет с учетом, если пациент регулярно принимает антибактериальные препараты, назначенные врачом. Диагностирование конкретного вида дерматологического заболевания проводится по результатам визуального осмотра и бактериального посева содержимого трофических язв, а также биохимического анализа крови больного. Чем и как лечить болезнь проказа? Ранее основным лекарственным средством от проказы было хаульмугровое масло, которое использовалось в качестве препарата внешней обработки пораженных участков кожи. Современная медицина предлагает больным лепрой куда более эффективные средства для избавления от этой дерматологической патологии.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. Существует смешанная форма проказы, при которой одновременно наблюдаются симптомы туберкулоидной и лепроматозной форм.
Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры
Обычно симптомы проказы зависят от формы проявления заболеваний. Первоначально лепра может проявляться недифференциальной проказой, которая проявляет себя в виде. Узнайте о проказе, также известной как лепра, ее симптомах, передаче, лечении и истории этого заболевания. Лепра (Проказа) является инфекционным дерматологическим заболеванием, которое характеризуется поражением кожного покрова и периферических нервных окончаний. Признаки и симптомы лепроматозной лепры включают следующее: 1) безболезненные белые или красные поражения кожи без потери чувствительности; очаги поражения увеличиваются по мере прогрессирования заболевания; 2) утолщение периферических нервов со снижением.
Что такое лепра
- В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться
- Болезнь Проказа (Лепра). Возбудитель. Симптомы. Много фото. Видео
- Лепра (проказа)
- Возбудитель.
- Географическое распространение и частота.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом. Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами. Часто лепрозории располагали при монастырях. Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами. Как и другие страшные болезни проказа приходила в виде эпидемий и тогда больных становилось особенно много.
Самые большие вспышки в истории происходили в Европе в 12-13 столетиях, во время Крестовых походов. Во Франции в ту пору было около 2000 лепрозориев, а в Англии — 220, где можно было разместить до 1,5 миллионов больных. Да, прокаженных в эпоху Средневековья было много — если верить летописям, то в некоторых местностях количество заболевших составляло до 3 процентов от общего числа жителей. Как бы ни были ужасны лепрозории, но в них бедолагам было безопаснее, чем на воле. Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных.
Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю. Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм. В лепрозорий ни один здравомыслящий здоровый человек по своей воле не лез, поэтому больные в своих коммунах и при монастырях были в относительной безопасности. Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных.
В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует.
Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости.
В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка.
Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки. Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают , какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. Подробнее — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей. Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация. По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую. Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных.
Но пока таких тестов нет нигде в мире. Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела. Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами. Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе. Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе? Больше всего больных в дельтах больших рек. На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи.
Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин. Но у него собственная теория. Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев. И могли заразить мышь. Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет. Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет.
При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области. А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре.
Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре. Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре! Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. Для сравнения в 2012—2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны. Новая волна Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь. Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию.
Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин. Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому. В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц.
А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов. Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017—2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы.
Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки.
Информация исключительно для работников здравоохранения. Являетесь ли Вы специалистом здравоохранения? Да Нет Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников, носят справочно-информационный характер и не должны использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении лекарственных средств.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Понятие «проказа» для многих является хоть и не вполне понятным, но очень неприятным, а раньше оно на всех наводило жуть и ужас. В этой статье мы расскажем, что это за недуг — проказа, какие у него симптомы, этиология, эпидемиология, патогенез, какое существует лечение, а главное, нужно ли бояться прокаженных людей, и как можно от них заразиться. Проказа или лепра? Существует болезнь, при которой лицо становится невероятно отталкивающим, а кисти рук и стопы делаются уродливыми из-за потери пальцев.
Названий у нее около десятка. Есть экзотические - болезнь скорбная, болезнь финикийская, ленивая смерть. Есть мудреные, например, хансеноз или хронический гранулематоз, а есть широко известные, такие как лепра или проказа, породившая страшное слово «прокаженный».
Каждое название подчеркивает ту или иную особенность недуга. Например, «хансеноз» появилось в честь ученого Хансена, первым открывшего возбудителя болезни, а «лепра» произошло от древнегреческого lepras, то есть «чешуя». По-видимому, ее напоминали древним грекам наросты и ужасные струпья на лицах больных.
Древние славяне на основе слов «про» и «казИть», то есть изменять внешний вид, назвали болячку «проказа». Этиология, патогенез, а тем более лечение недуга до сих пор вызывают споры и разногласия, а раньше люди о нем абсолютно ничего не знали, поэтому боялись. Церковь объявила болезнь карой господней за прегрешения, и верующие не смели в этом сомневаться.
Вот и стало единственным методом лечения замаливание грехов. Несколько исторических фактов Ученые провели ряд анализов древних останков и выяснили, что уже более 6 тысяч лет человечеству известен ужас по имени проказа. Этиология, патогенез недуга описывались еще Гиппократом, но он ошибочно туда же относил и псориаз.
Родиной проказы считается Африка по другим источникам Азия, отсюда и финикийская болезнь , в Европу заразу занесли «доблестные» крестоносцы, а в Америку ее первооткрыватели и их последователи. Получив огромное количество свежих жертв и не встречая преград, болезнь легко завоевала пол мира. Никто понятия не имел, лепра - что это такое.
Этиология и патогенез лепры сводились к тому, что человек вдруг становился уродом, у него отваливались пальцы на руках-ногах, а потом и сам он сгнивал заживо. Люди пребывали в паническом ужасе и всеми путями избавлялись от прокаженных. В лучшем случае их просто изгоняли.
Существовал ритуал «похорон» несчастного, во время которого его клали в гроб, заколачивали, опускали в яму и даже присыпали землей. После, правда, доставали, но для всех человека среди живых уже не существовало. В худшем случае заболевшего убивали по-настоящему.
Чем бы это закончилось, неизвестно, но случилось невероятное — Европу атаковала другая смертельная зараза, вытеснившая первую. После пандемии чумы проказа здесь стала редким явлением. Лепра в наши дни Еще в средневековье при монастырях создавали дома для прокаженных, где они жили до своей смерти.
Назвали их лепрозориями. В 1873 году ученому Хансену, трудившемуся в одном из таких заведений, удалось обнаружить в материале, взятом у больного, невиданные доселе бактерии. Их назвали палочками Хансена.
Но прошло еще много лет, прежде чем выяснили их связь с таким заболеванием, как проказа. Этиология, патогенез и методы лечения теперь стали более понятны.
Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран. Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории — учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром.
Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды.
Ведущий путь передачи микобактерий — воздушно-капельный. При этом, нельзя полностью исключать и другие пути передачи, в частности через поврежденную кожу и укусы кровососущих насекомых.
Установлена возможность передачи возбудителя с материнским молоком. Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Контагиозность лепры незначительная.
Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет. Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания.
Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см.
По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения.
На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности. Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности.
Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей.
Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли.
Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить. Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй — папулы.
Причины возникновения лепры
- Новый покупатель
- Лепра: причины, симптомы и рекомендации по лечению заболевания. Доктор Питер | DOCTORPITER
- Причины лепры
- Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы - Российская газета
- Проказа - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика -
- Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
Методы лечения лепры Лепра поддается лечению. В последние десятилетия более 14 миллионов людей, больных проказой, были излечены от заболевания. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение для всех людей, больных лепрой. Лечение зависит непосредственно от типа заболевания. Для лечения проказы используют различные виды антибиотиков. Чаще всего врачи комбинируют два или более видов препаратов. Лечение длится не менее шести месяцев и доходит иногда до года.
Людям с тяжелой стадией лепры, вероятно, необходимо более длительное лечение. Для управления отеками, вызванными лепрой, назначают противовоспалительные препараты, в том числе и стероиды, например преднизон. Больным лепрой также назначают талидомид — мощный препарат, подавляющий иммунную систему организма. Он помогает избавиться от узелковых образований и шишек на коже больного. Талидомид, как известно, вызывает тяжелые врожденные дефекты, поэтому категорически противопоказан беременным и кормящим женщинам. При отсутствии лечения проказа в крайне степени поражает кожу и нервные окончания рук и ног, а также вызывает отмирание пораженной кожи и слизистой глаз и носа.
В тяжелых, запущенных случаях лепра приводит к слепоте. Осложнения, вызываемые лепрой: деформация лица отечность, шишки, язвы ; эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин; почечная недостаточность; мышечная слабость, приводящая к скрючиванию рук и неспособности сгибать ноги; постоянное повреждение внутренней поверхности носа, приводящее к кровотечениям и хронической заложенности носа; постоянное повреждение периферических нервов, в том числе на руках и ногах. Повреждение нервов вызывает потерю чувствительности. Человек, больной лепрой, не чувствует боли при травмировании рук или ног, ожоге или порезе. Именно поэтому в древние времена больные лепрой имели столь неприятный и даже пугающий внешний вид. Как передается лепра?
Лепра проказа передается так же, как и обычная простуда, но гораздо менее заразна, чем грипп или ОРЗ. Наибольшему риску заражения подвергается человек, проживающий в течение нескольких лет в эндемичном по лепре районе, в котором постоянно фиксируются новые случаи заболевании.
Эта инфекция поражает периферическую нервную систему и кожу.
Виды В зависимости от характера болезни и ее тяжести, проказа подразделяется на следующие формы: туберкулоидная. Развивается только тогда, когда у инфицированного человека иммунитет может защищать от микобактерий, тем самым провоцируя болезнь; пограничная. Эта форма болезни более тяжелая, чем первая; лепроматозная.
Очень тяжелая форма болезни, которая может возникнуть только тогда, когда у человека слабый иммунитет. Болезнь проказа Причины Болезнь возникает из-за поражения тела бактериями, которые являются клеточными паразитами. Проказу вызывает палочка Хансена, которая обычно передается через слизь из носа и при контакте.
Высока вероятность подхватить болезнь при бытовом тесном контакте, когда два человека живут под одной крышей. Современная медицина затрудняется точно ответить на вопрос, каким образом болезнь проникает в тело и развивается в нем. Проказа может вызывать различные клинические симптомы, которые будут зависеть от многих факторов.
Обычно в области проводятся некоторые тесты на чувствительность, в дополнение к проверке наличия каких-либо деформаций в глазах, руках, ногах и лице, поскольку это может произойти из-за утолщения кожи при некоторых типах проказы, особенно в лечении. Кроме того, с раны можно сделать небольшой соскоб и отправить его в лабораторию для анализа на выявление бактерий, вызывающих проказу. Тест на чувствительность стопы Как происходит передача?
Лепра является высококонтагиозным заболеванием и может передаваться от человека к человеку при контакте с выделениями из дыхательных путей инфицированного человека. Таким образом, больному проказой рекомендуется избегать разговоров, поцелуев, кашля или чихания слишком близко к другим людям до начала лечения. Человек может заразиться бациллой проказы, но симптомы проявятся только много лет спустя.
Туберкулоидная форма Заболевание отличается доброкачественным течением, сравнительно низкой контагиозностью и проявляется признаками воспаления кожного покрова, поверхностных нервов, а в запущенных случаях — внутренних органов. Лепроматозная форма Заболевание отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. У больных поражается кожный покров, слизистая оболочка органов дыхания и полости рта, периферические нервы, внутренние органы. Периоды обострения и ремиссии периодически сменяют друг друга. Во время лепроматозных реакций увеличиваются и изъязвляются лепромы, появляются новые элементы, повышается температура тела, развивается лимфаденит.
Патогномоничным признаком проказы является «львиная морда» — особый внешний вид пациента. На его лице появляются многочисленные узлы или бляшки, называемые лепромами и имеющие характерную чешуйчатую структуру. Микобактерии быстро размножаются в коже, которая со временем становится толстой и складчатой. Клинические признаки инфекции: На коже лица, ладоней, голеней, ягодиц появляются симметричные эритроматозные пятна без четких границ, на которых сконцентрировано огромное количество бактерий. Сначала они гладкие, блестящие, красные, а по мере развития становятся ржаво-бурыми.
Обширные поражения годами присутствуют на теле больного, иногда исчезают или превращаются в лепроматозные инфильтраты — папулы или бляшки. В инфильтративных очагах образуются лепромы — гранулемы в виде бугорков или узлов, расположенных в дерме или под ней. Они увеличиваются до 3 см, не болят, шелушатся. Со временем элементы размягчаются или затвердевают, иногда самостоятельно рассасываются, оставляя после себя депигментированное, западающее пятно. В тяжелых случаях лепромы изъязвляются, сильно болят, а затем рубцуются.
Дисфункция кожи — повышенная продукция кожного сала, дисгидроз, повреждение волосяных фолликулов.
Что вызывает проказу
- История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
- Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
- История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
- Живые мертвецы
- ПРОКАЗА | Энциклопедия Кругосвет
- Проказа | это... Что такое Проказа?