ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ вызываются вакцинами на основе мРНК из-за активации внутренних белков с образованием прионов, что приводит к нейродегенеративным. Статья на конкурс «био/мол/текст»: Прионные заболевания — феномен, открытый в двадцатом веке, и в нем же начавший играть большую роль: увеличение прод.
Прионные заболевания, от которых долго и мучительно умирают в 100 процентах случаев
Как будет в случае развития прионного заболевания в результате COVID-19 – не изменятся ли сроки инкубационного периода, не ухудшится течение болезни, пока никто не может сказать. Прузинер показал, что для развития прионного заболевания вовсе не обязательно наличие патогена, пришедшего в организм извне, — бывают и заболевания. Другие [19] сообщили о случае прионной болезни, болезни Крейтцфельдта-Якоба, первоначально возникшей у человека с COVID-19.” [выделение добавлено]. Что такое прионная болезнь "Прионные заболевания — они же называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями — представляют собой семейство редких прогрессирующих. Как будет в случае развития прионного заболевания в результате COVID-19 – не изменятся ли сроки инкубационного периода, не ухудшится течение болезни, пока никто не может сказать. Знание свойств прионов поможет разработать лекарства от нейродегенеративных заболеваний и замедлить их развитие у пожилых людей.
Загадочные прионы: можно ли справиться с «белками-убийцами»?
Прионные болезни – это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, связанное с инфекционными белками (прионами). смертельное нейродегенеративное заболевание, которое может быть наследственным, приобретенным или спорадическим. Мутировавшие прионы становятся источником болезней.
Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни
Позже наступают потеря координации и деменция, а затем смерть. Болезнь обычно длится не более одного года. Болезнь куру беспощадна как ко взрослым, так и к детям В переводе с языка форе «куру» — это порча или сглаз, но больные сами виновны в заражении этим смертельным недугом. Причина куру — ритуальный каннибализм, распространенный у представителей этого племени. В ходе особого обряда форе поедали тела умерших соплеменников, особое внимание уделяя мозгу. Считалось, что это способствует развитию ума, поэтому мозгом кормили детей. Сейчас, когда племя больше не практикует каннибализм, случаи появления куру по-прежнему фиксируются учеными. Дело в том, что эта прионная инфекция очень коварна и ее инкубационный период составляет от четырех недель до 50 лет. Отведавшие когда-то человечины форе заболевают спустя десятилетия и медицина не может им помочь.
Встречаются ли прионные заболевания в России? Вне всякого сомнения, прионные инфекции, распространенные по всему миру, поражают и россиян. Но у нас эти болезни не диагностируют и ни сам больной, ни его родственники не знают о страшном диагнозе. Виновато во всем отечественное законодательство. Согласно правилам, после пациентов с прионными заболеваниями положено утилизировать все контактировавшее с ним оборудования, начиная от посуды и кушетки, заканчивая дорогостоящими аппаратами МРТ или УЗИ. Помимо этого, каждый случай влечет за собой серьезную бюрократическую волокиту. Все это приводит к тому, что российская система здравоохранения игнорирует существование прионных заболеваний. Не может отечественная медицина и обезопасить и медработников, а особенно патологоанатомов.
У людей это приводит к прогрессирующей деменции, что в последствии приводит к смерти. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба является одним из видом трансмиссивной губчатой энцефалопатии. Она появляется спонтанно, когда возникновение прионов в мозге нельзя объяснить никакой внешней причиной. Также она может начаться при медицинском вмешательстве. Первый случай заболевания энцефалопатией в лаборатории по изучении прионов произошел в 2010 году с Эмили Жоме.
Через несколько месяцев девушка умерла от расстройств дыхания и сердечной деятельности. Невропатолог, который в будущем станет видным нацистским врачом и будет принимать участие в программе "Эвтаназия", задокументировал ход болезни. Спустя несколько месяцев доктор Альфонс Мария Якоб из Гамбурга столкнулся с тремя аналогичными пациентами.
Молодые люди страдали от расстройств нервной деятельности, глотания, практически не осознавали происходящее вокруг и вскоре умерли. При вскрытии Якоб увидел интересное явление, которое раньше врачам наблюдать не приходилось, — поражен у больных был только мозг. Была зафиксирована массовая гибель клеток серого вещества головного мозга, а сохранившиеся нейроны отличались необычным набуханием. Ни в одном другом органе не было зафиксировано никаких патологических изменений. В память о двух первооткрывателях заболевание получило название болезни Крейтцфельдта — Якоба. Ссылки по теме Тайна "голубой крови": Трагическая судьба создателя перфторана В те далекие годы вирусология как наука находилась еще в зачаточной стадии. Поэтому заболеванию было суждено долгое время оставаться в забвении. Этому поспособствовали Великая депрессия и Вторая мировая война.
И лишь в пятидесятые годы прошлого века ученые начали активно интересоваться, что же все-таки происходит с людьми, которым не посчастливилось подхватить болезнь Крейтцфельдта — Якоба. В то же время ученые открывают еще два заболевания, которые по своим симптомам и течению весьма и весьма напоминают описанный выше страшный недуг — куру и скрейпи. Первая болезнь была распространена среди народности форе на острове Папуа — Новая Гвинея, а вторым страдали овцы по всему миру. Но важным оказалось другое: симптомы болезней несколько отличались от болезни Крейтцфельдта — Якоба, но характер поражений был практически идентичен — образование пустот в тканях головного мозга и массовая гибель нервных клеток. Казалось бы, все ясно. Имеется болезнь, ее вызывает какой-то вирус или бактерия, давайте разберемся, кто является возбудителем и устраним причину. Но не тут-то было! Все оказалось не так просто...
Выяснилось, что заболевают только те из них, кто участвовал в ритуальном поедании тел погибших от куру родственников. Согласно местным верованиям того времени, дети должны были обязательно отведать мозга умершего, считалось, что от этого у них прибавится ума. Неизвестно, прибавлялось ли у детей от этого ума, но все малолетние, участвовавшие в таких трапезах, обязательно оказывались зараженными куру. Особенно масштабные исследования развернулись с агентом скрейпи. Для начала определили его размеры, они оказались стандартными для вирусов — 17—27 нанометров. После этого вирусологи всего мира стали разбираться в свойствах неизвестного возбудителя заболевания, и тут их ждали сюрпризы. Оказалось, что инфекционный агент совершенно невосприимчив к формалину, пепсину и трипсину, не реагирует на ферменты, разрушающие ДНК и РНК, устойчив к кипячению, ультрафиолетовому излучению и...
Данные in vitro указывают на множество разнообразных ролей, а эксперименты на мышах , « нокаутных » по этому гену, дали относительно немного информации, поскольку у этих животных наблюдались лишь малые отклонения от нормы. Недавние исследования, проведённые на мышах, показали, что расщепление PrP в периферических нервах активирует восстановление их миелинового слоя шванновскими клетками и что отсутствие PrP приводит к демиелинизации нервов [46]. В 2005 году было выдвинуто предположение, что в норме PrP играет роль в поддержании долговременной памяти [47]. Кроме того, у мышей, лишённых гена Prnp, наблюдается изменённая гиппокампальная долговременная потенциация [48] [49]. В 2006 году учёные из Института биомедицинских исследований Уайтхед показали, что экспрессия гена Prnp в гемопоэтических стволовых клетках необходима для самоподдержания костного мозга. В исследовании было выявлено, что долгоживущие гемопоэтические стволовые клетки несут PrP на клеточной мембране, а кроветворные ткани со стволовыми клетками, лишёнными PrP, имеют большую чувствительность к клеточному истощению [50]. Гипотезы о составе прионов[ править править код ] Согласно наиболее устоявшейся точке зрения, прионы представляют собой чисто белковые инфекционные агенты [12]. Однако у этой гипотезы «чисто белковой» гипотезы имеются свои недостатки, в связи с чем появились и альтернативные мнения о сущности прионов. Все перечисленные гипотезы рассматриваются ниже. Первоначально считалось, что эта гипотеза противоречит центральной догме молекулярной биологии , согласно которой нуклеиновые кислоты служат единственным способом передачи наследственной информации, однако в настоящее время считается, что хотя прионы способны к переносу информации без участия нуклеиновых кислот, они неспособны передавать информацию на нуклеиновые кислоты [12]. Доказательства, говорящие в пользу «чисто белковой» гипотезы [51] : прионные заболевания не удалось достоверно связать ни с вирусными, ни с бактериальными , ни с грибковыми возбудителями, хотя у дрожжей Saccharomyces cerevisiae известны нелетальные прионы, например, Sup35p см. Следовательно, репликации приона донора не происходит; в семьях с мутацией гена PrP имеют место наследственные прионные заболевания. У мышей с мутацией этого гена тоже развивается прионное заболевание, несмотря на жёсткий контроль условий содержания, исключающий заражение извне; животные, не имеющие белка PrPC, не подвержены прионным заболеваниям. В 2007 году биохимик Surachai Supattapone и его коллеги из Дартмутского колледжа получили очищенные инфекционные прионы из PrPC, соочищающихся липидов с белком и синтетической полианионной молекулы [54]. Они также показали, что полианионная молекула, потребовавшаяся для образования приона, обладала высоким сродством к PrP и образовывала с ним комплексы. Это дало им основания предположить, что в состав инфекционного приона входит не только белок, но и другие молекулы организма, в том числе липиды и полианионные молекулы [55]. Напротив, в других экспериментах из одного только рекомбинантного PrP удалось получить только слабоинфективные прионы [57] [58]. В 2012 году Supattapone и коллеги выделили мембранный липид фосфатидилэтаноламин как эндогенный кофактор , который способен катализировать формирование большого количества рекомбинантных прионов различных штаммов без участия других молекул [59]. Они также сообщили, что этот кофактор необходим для поддержания инфекционной конформации PrPSc, а также определяет штаммовые свойства инфекционных прионов [60].
#прионные болезни
| Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение | Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение. |
| Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни | Прионные инфекции — это семейство редких нейродегенеративных заболеваний, представляющих опасность как для людей, так и для животных. |
6 пугающих фактов о загадочных и смертельных прионных болезнях
| Раскрыты подробности о заражении людей оленьей зомби-болезнью: Наука: Наука и техника: | БКЯ и другие прионные заболевания вызваны деформированной формой особого белка, который естественным образом содержится в мозге и в других органах. |
| Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются | смертельное нейродегенеративное заболевание, которое может быть наследственным, приобретенным или спорадическим. |
Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
Известны случаи заражения патологоанатомов. Считается, что существует вероятность заражения человека при употреблении мяса коров, зараженных коровьим бешенством. Несмотря на то, что часть прионных заболеваний имеет инфекционную природу, прионы отличаются от других инфекционных агентов — в их составе отсутствуют нуклеиновые кислоты ДНК или РНК. Это осложняет процесс изучения патогенеза прионовых болезней.
Известно, что накопление патологического прионового белка приводит к разрушению клеток нервной системы, мультифокальным спонгиоформным губкоподобным повреждениям тканей нервной системы, астроглиозу при отсутствии признаков воспалительной реакции. В связи с устойчивостью к действию протеаз, патологический прионный белок не может быть выведен из организма. Кто в группе риска?
Люди определенных профессий медицинские работники, ветеринары, работники скотобоен, зоологи Люди, перенесшие хирургические вмешательства, в том числе гемотрансфузии Люди, среди родственников которых были выявлены случаи наследственных прионных болезней Люди, употребляющие плохо термически обработанное мясо Диагностика К сожалению, на данный момент диагностика прионных болезней возможна лишь после возникновения клинических проявлений, то есть на этапе, когда болезнь зашла уже достаточно далеко. Раннее, пресимптоматическое выявление данной патологии невозможно. Схема диагностики прионных болезней не разработана окончательно.
Это неизлечимое заболевание трудно поддается учету, так как проявляется не сразу, может пройти несколько лет. Тем более, что первые больные уже есть. Под воздействием непонятных факторов нормальный прионный белок, входящий в состав клеточных мембран, заменяется «неправильным», который способен вызывать гибель клеток, самостоятельно размножаться и менять нормальные прионы в соседних клетках на дефектные. Исследователи предполагают, что прионы участвуют в механизмах клеточного старения. Прионная инфекция как бы подталкивает организм к ускоренному старению. Прионные болезни всегда приводят к летальному исходу, лекарства от них нет. Считается, что длительность инкубационного периода зависит от скорости размножения самих прионов. В среднем, инкубационный период может длиться 12 лет. Прионы разрушают мозг, он становится как губка. Прионных заболеваний несколько.
Самая известная — болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Заболеванию подвержены все возрасты, при этом из-за длительного периода инкубации расстройства обычно регистрируют на 3-4 десятилетии жизни. Прионные болезни Причины Причина заболеваний — инфекционные белковые соединения. Прионы представляют собой новый класс патогенов, состоящих только из измененных белковых молекул человека, никогда не содержат нуклеиновых кислот. Источником является больной человек либо животное. Прионные мутации нормального белка могут передаваться по наследству.
Основные пути заражения: алиментарный с пищей ; парентеральный с зараженной кровью при медицинских манипуляциях ; вертикальный от матери плоду ; половой от мужчины женщине. Факторы риска Группу высокого риска по заболеваемости составляют врачи хирурги, акушеры-гинекологи, патологоанатомы , сотрудники лабораторной службы, ветеринары, работники мясоперерабатывающей промышленности, повара, потребители инъекционных наркотиков. Факторы риска: употребление в пищу мяса, органов от больных животных; инвазивные манипуляции и операции, в т. Патогенез Изучение патогенеза прионных болезней продолжается. Считается, что в норме прионный протеин содержится в головном мозге, участвует в межнейронной передаче импульса. Предполагают его существенную роль в регуляции возрастных изменений нейроцитов.
Во время контакта с патологической формой приона возникает трансформация обычного протеина в измененный белок. Выявляется множество овальных вакуолей серого вещества мозга. Вакуоли обнаруживаются в любом слое церебральной коры, как отдельно, так и в виде групп, разделенных на участки. Иногда вакуоли сливаются в микроцисты более 200 микрон , что значительно искажает цитоархитектонику серого вещества. Кроме коркового слоя, спонгиозные изменения нейропиля и вакуолизация цитоплазмы нейронов наблюдается по ходу всех полей аммоновых рогов, по ходу зубчатой фасции, в области подкорковых ядер, таламусе и коре мозжечка. Классификация Прионные болезни представляют собой группу разнородных по способу заражения и клиническим проявлениям болезней, поэтому общепринятой классификации для них на сегодняшний день не существует.
Возможно разделение нозологий по спорадическим, наследственно-сцепленным и инфекционным формам, а также в зависимости от преимущественно поражаемого органа: Спонгиформные трансмиссивные энцефалопатии: болезнь Крейцфельдта-Якоба, куру, фатальная семейная бессонница, синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, болезнь Альперса и др. Спонгиформный миозит с прион-ассоциируемыми включениями прогрессирующая болезнь мышечного истощения у пожилых и т. Симптомы прионных болезней Прионные болезни отличаются длительным инкубационным периодом — от момента заражения до первых симптомов проходят десятилетия. Нередко первой при данных состояниях регистрируется прогрессирующая деменция. Пациенты теряют критику к себе, навыки самообслуживания, страдают нарушениями памяти, когнитивных функций, становятся раздражительны, требовательны к окружающим. На поздних стадиях присоединяются симптомы нарушений мочеиспускания, тотальная ригидность мышц.
Болезнь Крейцфельдта-Якоба Одним из первых проявлений служит быстро прогрессирующая деменция, период распада личности редко занимает более 2-х лет. Пациенты апатичны, страдают депрессией, головными болями, часто — нарушениями зрения, слуха, бессонницей.
Именно этот участок отвечает за наличие нормального прионного белка.
Его функционирование до сих остается малоизученным. В случае генных мутаций вместо здорового приона синтезируется патологический, что неминуемо приводит к развитию недугов. Спорадический спонтанное появление аномального белка.
Таким образом, прионные болезни могут носить как наследственный, так и инфекционный характер. Вне зависимости от способа проникновения аномального белка в организм, он может стать причиной заражения других людей. Что вызывают в организме прионы?
Патологические белки отличаются способностью вызывать губчатые энцефалопатии, то есть поражение ЦНС. С морфологической точки зрения это означает формирование в клетках мозга полостей, гибель нейронов, разрастание на их месте соединительной ткани и конечную атрофию мозга. На фоне скопления прионов наблюдается формирование амилоидных бляшек.
Все эти процессы возникают при отсутствии явных признаков воспаления. Какие заболевания относятся к прионным? На сегодняшний день ученые могут точно назвать несколько недугов, причиной развития которых являются аномальные белковые структуры: болезнь Крейтцфельдта-Якоба; болезнь Альперса прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия ; семейная фатальная инсомния; Далее рассмотрим каждую патологию более подробно.
Заболевание Крейтцфельдта-Якоба Болезнь Крейтцфельдта-Якоба отличается своим разнообразием, поэтому специалисты разделели ее на несколько форм: спорадическая; ятрогенная; новая атипичная форма. Спорадический вариант заболевания ранее считался самым распространенным. Первые его симптомы появляются в возрасте после 55 лет.
Однако за последние несколько лет статистика изменилась. После появления сведений об эпидемии «коровьего бешенства» все чаще стали фиксировать случаи атипичной формы вследствие заражения КРС. Для этого вида характерно ранее появление.
В большинстве случаев страдают молодые люди. Симптомы заболевания подразделяются на две условные группы: неврологические и психические. Первоначально у заразившихся отмечается головная боль, нарушение сна, снижение аппетита.
Постепенно к этим симптомам прибавляется ухудшение памяти, потеря зрения. Психические нарушения проявляются в форме галлюцинаций и бреда. Заболевание отличается стремительным развитием, в последней стадии характеризуется полной обездвиженностью тела.
Человек утрачивает контроль над функцией тазовых органов. С таким диагнозом люди живут не более двух лет. Появление семейной формы обусловлено мутациями на генном уровне в зоне 20-й хромосомы.
Заболевание отличается аутосомно-доминантным характером. Первые признаки возникают примерно на 5 лет раньше, чем при спорадической варианте. Ятрогенная форма развивается вследствие инфицирования человека во время хирургического вмешательства.
Статистическая информация по этому варианту недуга отсутствует, поскольку сложно доказать патогенез прионных болезней. Продолжительность инкубационного периода варьируется от 7 месяцев до приблизительно 12 лет. Он определяется совокупностью нескольких факторов: способа проникновения аномальных белков в организм, их количества, исходного генотипа человека.
Быстрее всего недуг развивается при непосредственном проникновении прионов в ткани мозга в результате оперативного вмешательства. Больше времени требуется при инфицировании на фоне трансплантации роговицы или твердой мозговой оболочки. У пациентов постепенно развивается мозжечковая атаксия, нарушение речи и мышечного тонуса, деменция.
Прионная болезнь, симптомы которой проявляются в возрасте от 30 до приблизительно 40 лет, смертельна для человека. Как и при ятрогенном варианте, неврологические признаки преобладают над психическими. Семейная фатальная инсомния Это заболевание аутосомно-доминантного характера, которое передается исключительно по наследству.
Фатальная инсомния встречается редко. Она известна в науке начиная с 1986 года. Первые ее симптомы проявляются в возрасте от 25 лет до приблизительно 71 года.
Эпидемиология прионных болезней этого типа малоизученна. Главным признаком семейной фатальной инсомнии является бессонница.
Глава Минздрава РК заявил, что человечеству угрожают неизлечимые прионные болезни
смертельное нейродегенеративное заболевание, которое может быть наследственным, приобретенным или спорадическим. "Важно, что прионные заболевания очень медленно развиваются, иногда в течение нескольких лет, и никак не поддаются лечению. Прионные болезни не диагностируют и не лечат из-за тяжелых финансовых последствий для лечебного учреждения В России прионные болезни есть, и это факт. Прузинер показал, что для развития прионного заболевания вовсе не обязательно наличие патогена, пришедшего в организм извне, — бывают и заболевания.
Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
Что еще хуже, в вакцине Pfizer используется уникальный нуклеозид РНК, который, согласно информационным документам FDA, был выбран для снижения активации врожденной иммунной системы. Если так называемая "вакцина" на самом деле является биооружием, то может быть выпущен второй, более опасный вирус, который свяжет белок spike, обнаруженный на клетках-хозяевах реципиентов вакцины, и эти инфекционные агенты приведут к массовым жертвам. Видите, к чему все идет? Одно слово.
Прионы — аномальные белки, попадающие в головной мозг и другие ткани инфицированных людей, вызывая опасные заболевания Министр здравоохранения Республики Карелия Михаил Охлопков перечислил тех, кто может подхватить прионную болезнь, передаёт издание «Столица на Онего». Эксперт пояснил, что прионные заболевания представляют собой медленно прогрессирующие поражения головного мозга. У пациента появляются признаки деменции, начинаются поведенческие, двигательные и психопатические нарушения.
Новости » Человечеству грозят прионные болезни, в 2023 заявил глава Минздрава Карелии Человечеству грозят прионные болезни, в 2023 заявил глава Минздрава Карелии 19-02-2023, 11:18 О прионных болезнях и о том, кто в зоне риска, рассказал министр здравоохранения Карелии Михаил Охлопков. Он отметил, что прионные болезни вскоре будут встречаться все чаще, пишет «Столица на Онего». О прионах, которые невозможно ничем вылечить и невозможно их уничтожить, известно мало. Ученые уже установили, что SARS-CoV-2 активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков.
Она — причина смерти оленей-зомби. А оба пациента со странными признаками поражения мозга — охотники на оленей. Такую цепочку доказательств выстраивают авторы статьи в журнале. Они рассказали, что зомби-болезнь оленей признаётся непередаваемой человеку.
Глава Минздрава РК заявил, что человечеству угрожают неизлечимые прионные болезни
Летальность при прионных болезнях достигает 100%, продолжительность жизни после установления диагноза зависит от формы прионной инфекции и составляет от четырёх. Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение. Как будет в случае развития прионного заболевания в результате COVID-19 – не изменятся ли сроки инкубационного периода, не ухудшится течение болезни, пока никто не может сказать. В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби.
Прионные болезни могут поддаваться лечению
| Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом | Болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, лобно-височная деменция, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, амиотрофический боковой склероз вызываются прионами. |
| Cамая страшная болезнь: почему Франция приостановила изучение прионов? | Вообще, добавил Охлопков, все прионные болезни связаны с медленно прогрессирующим поражением мозга. |