Новость о признаках прионной болезни у охотников на оленей в США. Заболевание, вызванное вирусом зомби, не передается человеку. Все наследственные прионные заболевания связаны с аутосомным наследованием мутаций, произошедших в данном гене. Известно лишь, что прионные заболевания выявляются достаточно редко и могут быть связаны с нарушениями ЦНС. Аномальное сворачивание прионных белков «приводит к повреждению головного мозга и характерным признакам и симптомам заболевания», говорится на веб-сайте CDC. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга.
Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию
Спонтанная трансформация. При определенных, в настоящее время неизвестных, условиях в организме человека может произойти спонтанная трансформация прионного протеина в прион. Так возникает так называемая спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба зСДБ , впервые описанная в 1920 г. Предполагается, что спонтанное возникновение этой болезни связано с тем фактом, что в норме в организме человека постоянно возникает небольшое количество прионов, которые эффективно ликвидируются клеточным аппаратом Гольджи. Нарушение этой способности «самоочищения» клеток может привести к повышению уровня прионов выше допустимой границы нормы и к их дальнейшему неконтролируемому распространению.
Причиной возникновения спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба, согласно этой теории, является нарушение функции аппарата Гольджи в клетках. Наследственные врожденные формы, вызванные мутацией гена прионового протеина, в результате которой прионо-вый протеин более подвержен спонтанному изменению пространственной конфигурации и превращению в прион. Несмотря на немногочисленность диагностированных случаев прионных заболеваний у людей, многие специалисты считают, что имеется высокая опасность «медленных» инфекций для человека. Существует предположение, что источником заражения может стать и лецитин животного происхождения, с чем связано сокращение применения этого препарата в фармакологической промышленности и вытеснение растительным в основном, соевым лецитином.
Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, коровье бешенство — нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге зараженных животных. Инкубационный период — около 4 лет. Заболевание первые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году. С конца 1980-х гг.
Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясокостной муки, изготовленной из останков «инфицированных» животных. Непосредственно перед этим в некоторых странах наблюдался массовый падеж овец, при этом их тщательное исследование показало полное отсутствие вирусных инфекций; вероятно, овцы были больны скрейпи, что, возможно, привело к появлению больших запасов «инфицированной» мясокостной муки. На февраль 2009 г.
Несмотря на интенсивные исследования, причины спорадических случаев до сих пор неизвестны, и методы лечения не разработаны. У пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба прионы обнаруживаются в нервной системе, тканях глаза и лимфатических тканям, включая миндалины, селезенку, а также в слепой кишке. Наибольшее количество прионов находится в нервной системе, а наименьшее — в лимфатической ткани. Пока не было зарегистрировано ни одного случая переноса нового варианта болезни Крейтцфельд-та-Якоба пуСДБ при медицинском вме- шательстве.
С другой стороны, специалисты предупреждают о преувеличенном оптимизме, прежде всего, в условиях Великобритании, так как инкубационный период может быть достаточно долгим от 5—8 мес. Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал американский ученый Стэнли Прузинер Stanley Prusiner , за что был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г. Стенли Прузинер добавил прионы в список хорошо известных инфекционных агентов, таких как бактерии, вирусы, грибы и паразиты. Скрейпи овец, почесуха овец от англ.
Симптомы: повышенная возбудимость, сильный кожный зуд, дрожь, параличи, истощение. Заболевание завершается гибелью животного. Скрейпи овец рассматривают как аналог коровьего бешенства. Известна также под названиями «рысистая болезнь», «овечья трясучка», «дрожание баранов».
Вызывается дегенеративными изменениями в ЦНС. Относится к заразным заболеваниям, инкубационный период продолжается от 1 до 4 лет. Куру — заболевание, встречающееся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе, впервые было открыто в начале XX века. Болезнь Куру была подробно описана в 1957 г.
Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Куру — наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека — губкообразных энцефалопа-тий. Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.
Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако и до настоящего времени регистрируются отдельные случаи заболевания, в связи с тем, что инкубационный период может длиться более 3о лет. Главные признаки заболевания — сильная дрожь и по- ТОМ V ВЫПУСК 2 2010 рывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком risus sardonicus.
Это, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру находится на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе никогда не называют так это заболевание. В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью.
Потом к этим симптомам добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы. В результате развивается тремор туловища, конечностей и головы.
Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9—12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.
Подобно губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота BSE или "коровье бешенство" , прогрессирующему неврологическому заболеванию крупного рогатого скота, которое возникает в результате заражения передающимися агентами, называемыми прионами, "вакцина" компании Pfizer для Covid-19, как показал анализ, имеет два потенциальных фактора риска развития прионного заболевания у людей. Были выявлены две последовательности, которые считаются факторами риска прионной болезни, и показано, что РНК-вакцина способна активировать эти прионы, которые могут привести к развитию распространенных нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера и ALS, также известную как болезнь Лу Герига боковой амиотрофический склероз - заболевание нервной системы, при котором нервные клетки разрушаются и влияют на физические функции. Лекарства от этого заболевания не существует. Исследование мРНК вакцины показало наличие последовательностей, которые могут активировать два внутренних белка, TDP-43 и FUS, способных вызывать неврологически опасные прионные заболевания у людей.
За прошедшие годы было опубликовано множество сведений об определенном классе РНК-связывающих белков, которые, как было установлено, вызывают целый ряд неврологических заболеваний, и теперь уколы вируса Ухань могут быть отнесены к этому кошмарному зонтику.
Предвестником данного заболевания являются изменения со стороны психики, такие как девиантное поведение, панические атаки, депрессия. Это может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, пока к этим симптомам не присоединятся такие неврологические изменения, как атаксия, а затем и миоклонические судороги.
Уже на этом фоне присоединяется прогрессирующая деменция вплоть до развития мутизма. Нейропатологические изменения характеризуются спонгиоформными изменениями в головном мозге — в основном в таламусе и базальных ганглиях: исчезновением нейронов, разрастанием астроцитов. В дополнение к перечисленному — в мозговой ткани отмечается отложение амилоидной массы, содержащей PrP-белок.
Зачастую молодой возраст этих пациентов в сочетании с характерными клиническими проявлениями, а также связь с пребыванием на территории Великобритании заставляют заподозрить у пациента новый вариант БКЯ. Клинические проявления и патоморфологические изменения при спорадическом БКЯ менее вариабельны, нежели в предыдущих двух группах прионных заболеваний [24]. Заболеваемость среди мужчин и женщин приблизительно одинакова.
Средний возраст первых клинических проявлений приходится на 50—70 лет, но зарегистрированы единичные случаи от 16—20, максимально — до 80 лет. Основным клиническим симптомом является неуклонно прогрессирующая деменция, характеризующаяся нарастающими когнитивными расстройствами, быстрым снижением памяти и эксцентричным, неадекватным поведением. Постепенно, особенно на поздних стадиях заболевания, присоединяются миоклония, атаксия, пирамидные и экстрапирамидные расстройства, нистагм, диплопия, головная боль, расстройства чувствительности.
Энцефалограмма при спорадической БКЯ носит специфический характер. У этих пациентов отмечаются синхронные разряды, состоящие из периодически возникающих трехфазных волн с частотой 1—2 цикла в секунду. Подобные изменения не встречаются в электроэнцефалограмме при семейной и инфекционной БКЯ.
Появление подобных изменений при спорадической БКЯ, как правило, является предвестником летального исхода, т. Патоморфологические изменения состоят в разрастании астроглии и спонгиоформных изменениях на фоне исчезновения нейронов, в основном в сером веществе головного мозга. PrP- белок, как правило, обнаруживается в гомогенате, полученном из мозговой ткани.
В зависимости от характера генетического повреждения клиническая картина заболевания соответствует либо семейной БКЯ, либо синдрому Герстмана—Страусслера—Шейнкера. Для первого заболевания характерны манифестация и прогрессирование деменции, для второго — церебральная атаксия. Имеющиеся различия в течении и продолжительности заболевания, клинических проявлениях находятся в прямой зависимости от характера мутаций PrP-белка табл.
В то же время остается открытым вопрос о возможной роли других дополнительных факторов в манифестации этой группы заболеваний. К таким факторам следует отнести особенности питания, возраст, наличие каких-то экзогенных вирусных агентов и т. Вариабельность клинических проявлений различных форм СТГЭ остается загадкой, хотя имеющиеся факты свидетельствуют о наличии корреляции между локализацией отложений PrP в головном мозге и характером клинических проявлений, а также тяжести течения заболевания.
Например, локализация отложения PrP в синапсах в основном наблюдается среди пациентов со спорадической и семейной болезнью Крейцфельда—Якобса с мутацией Lys200, что сопровождается тяжелой деменцией, минимальной атаксией и скоротечностью течения с быстрым наступлением смерти. В противоположность этому у пациентов с куру, ятрогенным ТГЭ вследствие введения фактора роста при гормонотерапии и СТГЭ, ассоциируемой с другими мутациями PrP, заболевание продолжается значительно дольше и сопровождается присоединением выраженной атаксии [25, 26]. Фатальная семейная бессонница Описана относительно недавно — в 1986 г.
Это чрезвычайно редкая прионная болезнь с аутосомнооминантным типом наследования. На практике такой тип наследования означает, что у носителя этого патологического гена обязательно рано или поздно проявится данное заболевание, но степень выраженности болезни может быть различной. Выделяют четыре стадии заболевания.
Таблица 2. Характеристика мутаций PrP и связанных с ними клинических проявлений семейной ТГЭ Первая стадия длится около четырех месяцев. Ее основной признак — прогрессирующая бессонница.
На второй стадии, длящейся примерно пять месяцев, присоединяются галлюцинации и тревожнодепрессивный синдром.
Неизлечимое последствие коронавируса может превратить мозг в губку Токсичный S-белок, попадая в человеческую клетку, способен стимулировать прионную болезнь Поделиться Первыми об этой опасности сигнализировали врачи Санкт-Петербурга - именно там появились пациенты, которые перенесли коронавирус и получили после него опасное осложнение. Пока таких больных, что у нас, что на Западе, не так уж и много. Но никто не может точно сказать, сколько формально выздоровевших уже находятся в инкубационном периоде, ведь он может длиться несколько лет. Заболевание это широко известно и давно изучено, но на данном этапе развития медицины неизлечимо и вызывает мучительный летальный исход. Итак, по порядку. Есть такой особый «неправильный» вид белка.
Он называется прион и появляется в организме по какой-то доселе неизвестной причине. От животного или от другого человека, посредством вирусной инфекции. Ещё одна гипотеза гласит, что одна или несколько клеток организма в какой-то момент претерпевают случайную мутацию и начинают сами производить дефектный белок. Как бы то ни было, конкретный механизм возникновения прионных болезней неизвестен. Прионная форма белка чрезвычайно стабильна, накапливается в поражённой ткани, вызывая её повреждение и, в конечном счёте, гибель. Прион способен самостоятельно размножаться и менять нормальные клетки на дефектные - этот аномальный белок, встречаясь со своим здоровым сородичем, переводит его в ту же аномальную форму. Прионных заболеваний несколько.
Человечеству грозят прионные болезни, в 2023 заявил глава Минздрава Карелии
Почему прионы называют «молекулами-зомби» и чем именно так опасны прионные заболевания? В качестве примера прионного заболевания можно привести Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням.
На фоне ковида в Петербурге появились новые случаи неизлечимой болезни, убивающей мозг
| 7 фактов о прионных болезнях, которые заставят насторожиться | Прионные заболевания известны давно, но только в конце 20 века этиологический агент был охарактеризован, когда была постулирована прионная гипотеза. |
| Грозит ли болезнь «оленей-зомби» новороссийцам: кто такие прионы | Эксперт пояснил, что прионные заболевания представляют собой медленно прогрессирующие поражения головного мозга. |
| Учёные впервые создали в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов | 18 января 2023 в Москве мальчик умер от загадочной болезни. |
| Human prion diseases: current issues | читайте в нашей статье. |
Правила комментирования
- Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни
- Прионные болезни. Что такое Прионные болезни?
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)
- Лаборатории Франции остановили работу с прионами из-за заражения сотрудников | 360°
- 7 фактов о прионных болезнях, которые заставят насторожиться
Некоторые сведения о прионах
- Неизлечимое последствие коронавируса может превратить мозг в губку - МК
- Эксперт предупредил об угрозе человечеству из-за "зомби-вируса" в США - 29.12.2023, ПРАЙМ
- Прионы — Википедия
- Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются
Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию
К сожалению, прионные заболевания неизлечимы, они неизбежно ведут к смертельному финалу. А также для точного диагноза необходимо только вскрытие умершего от этого заболевания пациента. Любое вскрытие является риском для патологоанатома, так как он может заразиться ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов. Роспотребнадзор издал приказ, о том, что если врачам стало известно, человек заболел прионной болезнью, то им необходимо извещать в течение 2-х часов. Также если такой диагноз ставится, то согласно российским инструкциям, медицинское учреждение обязано утилизировать всё оборудование, с которым контактировал пациент. Требуется уничтожать даже такое дорогостоящее оборудование как МРТ, медучреждения при этом теряют миллионы рублей. Например в США регистрировали до 300 диагнозов с прионной болезнью, и если бы столько случаев подтверждалось в российских больницах, то в соответствии с российскими законами была бы потеря миллиардов рублей.
Именно поэтому официально медучреждения России диагноз не ставят, врачи на эти темы ничего не говорят, а официального распоряжения на запрет по установлению диагноза прионной болезни нет. В итоге, заболевание есть, смерти есть, а причин для родственников и умирающих людей — нет. Людям никто даже не скажет, что, скорее всего, родственники уже заразились такой смертельной болезнью. Никто не говорит, например, что нельзя пробовать сырой мясной фарш или есть сырое мясо, тем более мозги.
Такие больные в среднем умирают спустя пять лет после появления первых признаков синдрома. Прион выглядит вполне безобидно Фатальная инсомния Второе название этой болезни — фатальная бессонница. Фатальная инсомния может быть семейной, то есть передающейся по наследству или спорадической, возникшей внезапно. При наследственной форме отмечается мутация всего одного гена, из-за которой человек умирает в муках через несколько месяцев или лет. Проявиться наследственное заболевание может в любом возрасте, обычно в интервале от 20 до 70 лет. Сначала фатальная инсомния напоминает обычную бессонницу.
Но она прогрессирует и проблемы с засыпанием и поддержанием сна начинают беспокоить человека с каждым днем все сильнее. Совсем скоро появляются первые когнитивные нарушения: ухудшение памяти и способности сосредотачиваться. Позже к ним присоединяются психические расстройства и другие нарушения, такие как тахикардия, потливость и гипертермия. При фатальной инсомнии организм человека работает буквально на износ и то, сколько больной проживет, зависит от выносливости организма и качества поддерживающей терапии. Спорадической форме болезни подвержены люди старшего возраста и продолжительность жизни у таких больных выше. При этом нужно подчеркнуть, что все они умирают и их последние месяцы жизни наполнены страданиями. Куру Это эндемическое заболевание, впервые обнаруженное учеными Карлтоном Гайдузеком и Винсентом Зигасом в 1957 году у представителей народности форе, проживающей в высокогорных районах Папуа-Новой Гвинеи. На начальной стадии у больных отмечается дрожание конечностей, судороги и головные боли. Позже наступают потеря координации и деменция, а затем смерть. Болезнь обычно длится не более одного года.
Болезнь куру беспощадна как ко взрослым, так и к детям В переводе с языка форе «куру» — это порча или сглаз, но больные сами виновны в заражении этим смертельным недугом.
В соответствии с законом "О разрешении на экстренное использование" четко сказано, что такое разрешение может быть выдано только в том случае, если нет других альтернатив, эффективных для смягчения данной инфекции, а их было несколько, поэтому даже EUA не было законным, так что экспериментальные мутирующие гены "вакцины" никогда не должны были быть разрешены для использования на людях. Тем не менее, ивермектин, гидроксихлорохин, витамин D и цинк доказали свою эффективность в предотвращении, смягчении и прекращении инфекции Covid-19. Укол компании Pfizer был использован сотнями миллионов людей без проведения долгосрочных исследований безопасности и при наличии предварительной информации о том, что РНК может вызывать неврологические прионные заболевания. Теперь исследования показывают, что белок spike, кодируемый вакциной, может привести к патологической прионной трансформации, вызывая БОЛЬШЕ заболеваний, чем пандемия Ковид-19. Это воплощение старой поговорки "лекарство может быть хуже болезни".
Помня истории о том, как у кого-то порвалась перчатка, психологически это делать сложно и неприятно. Поэтому, как правило, их выписывают с какой-нибудь стандартной энцелофапатией домой, и они там тихо умирают», — признался «Доктору Питеру» врач одной из петербургских больниц. В итоге люди оказываются без диагноза, не зная от чего умирают, а родственники не понимают, что они в огромной опасности. Кроме того, по требованию Роспотребнадзора врач обязан известить о пациенте с прионным заболеванием в течение двух часов после постановки диагноза, и утилизировать то есть уничтожить все медицинское оборудование, с которым соприкасался пациент. По логике — если ему делали МРТ, то аппарат утилизируют тоже. Поэтому врачи предпочитают не ставить такой диагноз, считая, что для пациента он уже не имеет особого значения — финал в любом случае печальный. Долгое развитие и быстрый финал Об особенностях прионных заболеваний, и почему ковид повлиял на их развитие, «Доктору Питеру» рассказала врач-невролог Ирина Милохина. Ирина Милохина Руководитель научно-клинического центра нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии, заведующая отделением неврологии Института мозга им. Бехтеревой - При анализе спектра пациентов, обращающихся в Научно-клинический центр нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии ИМЧ РАН, мы видим, что на фоне пандемии новой коронавирусной инфекции пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими деменциями и другими нейродегенеративными заболеваниями стало больше. Наблюдаемые нами случаи нейродегенеративных заболеваний болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, лобно-височной деменции и др. Это имеет подтверждение в ряде зарубежных публикациях.
Neurology: зафиксирована смертельная болезнь, передавшаяся 2 людям от оленя
Это редкое прогрессирующее прионное нейродегенеративное заболевание, которое обычно поражает людей старше 50 лет. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга. Прионные заболевания известны давно, но только в конце 20 века этиологический агент был охарактеризован, когда была постулирована прионная гипотеза. БКЯ и другие прионные заболевания вызваны деформированной формой особого белка, который естественным образом содержится в мозге и в других органах. Прионные болезни могут развиться из-за употребления в пищу мяса, ГМО продуктов. Прионовые заболевания вызваны белковыми агентами (прионами), не содержащими нуклеиновых кислот; характеризуются тяжелым поражением центральной нервной системы.
Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом
| Прионовые болезни | При каждой инъекции у пациентов оценивали состояние с помощью шкалы развития прионных заболеваний, которую разработали в Институте прионных болезней. |
| Учёные впервые создали в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов | поскольку прионные заболевания встречаются редко и начинаются с неспецифических симптомов, которые свидетельствуют о необычности поражения органов и тканей. |
| Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение | Как будет в случае развития прионного заболевания в результате COVID-19 – не изменятся ли сроки инкубационного периода, не ухудшится течение болезни, пока никто не может сказать. |
| Два охотника умерли от странной болезни мозга | В качестве примера прионного заболевания можно привести Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). |
| Коронавирус грозит человечеству началом пандемии прионных болезней : Общество : | Почему прионы называют «молекулами-зомби» и чем именно так опасны прионные заболевания? |
Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни
Болезнь неизлечима, поскольку после заражения одного приона она продолжает распространяться на другие прионы, и в настоящее время не существует никакого лечения. Прионные болезни не диагностируют и не лечат из-за тяжелых финансовых последствий для лечебного учреждения В России прионные болезни есть, и это факт. Первый случай заболевания энцефалопатией в лаборатории по изучении прионов произошел в 2010 году с Эмили Жоме. Аномальное сворачивание прионных белков «приводит к повреждению головного мозга и характерным признакам и симптомам заболевания», говорится на веб-сайте CDC. Почему прионы называют «молекулами-зомби» и чем именно так опасны прионные заболевания? 18 января 2023 в Москве мальчик умер от загадочной болезни.
Курсы валюты:
- Общие сведения
- Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить - "Республика"
- Подбор параметров
- Прионы: что это, симптомы и причины
- Общие сведения