Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Синдром Лезера—Трела — состояние, при котором происходит внезапное появление большого количества себорейных кератом за короткий промежуток времени. Онколог Суна Исакова обнаружила, что синдром Лезера-Трела, проявляющийся в виде кератомов на коже, может быть предвестником развития аденокарциномы желудка и кишечника. Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. Продолжительность жизни пациентов с синдромом Лезера-Трела короткая и составляет 10—12 мес.
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. 17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах.
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
Помимо повышения уровней экспрессии фактора роста, в патологически измененной коже при паранеопластическом черном акантозе и себорейном акантозе отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу. Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела.
К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента. Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов.
Дифференциальный диагноз приведен в блоке ниже. Вторыми по частоте распространения злокачественными поражениями являются лимфопролиферативные заболевания, в том числе лейкемии, лимфомы, синдром Сезари и фунгоидный микоз. В нескольких случаях было описано поражение других органов, таких как поджелудочная железа, почки и легкие.
В типичных случаях определяемый наличием сопутствующего злокачественного новообразования, симптом Лезера-Трела также описан при неопластических опухолях, инфицировании вирусом иммунодефицита человека, состояниях, сопровождающихся эритродермией, а также в сочетании с приемом химиотерапевтического препарата цитарабина.
В одном из исследований показано, что из 100 случаев 96 приходилось на мужчин. Erythema gyratum repens В 1952 г.
Гаммел Gammel впервые описал случай прогрессивной эритематозной кожной сыпи, которая развивалась при наличии рака молочной железы и полностью исчезла после радикальной мастэктомии. Он назвал этот паранеопластический дерматоз erythema gyratum repens EGR. Сыпь представляет собой эритематозные кольца, четко отграниченные от окружающих тканей, покрытые чешуйками, что придает им классический вид колец древесины на срезе.
Сыпь может быть плоской или слегка приподнятой над уровнем кожи. Локализуются высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, распространяются на ступни, кисти и лицо. Кольца как бы ползут, при этом довольно быстро, распространяясь за пределы первичного очага в переводе с латинского repens означает красться, ползти.
Они могут разрастаться. Все пациенты предъявляют жалобы на сильнейший зуд. Кожные высыпания появляются в среднем за 9 месяцев до постановки диагноза рака.
Pityriasis rotunda Впервые описан как pityriasis circinata в 1913 г. Необычная патология кожи, характеризующаяся круглыми шелушащимися гиперпигментированными высыпаниями на туловище и проксимальных отделах конечностей. Пятна с четкими контурами, округлой формы, 1—3 см в диаметре, отграничены друг от друга и окружающей ткани, но могут сливаться с образованием элементов неправильной формы.
Шелушение полиформное на всей поверхности элемента сыпи, чешуйки похожи на таковые при вульгарном ихтиозе. Изменения кожи появляются незаметно для больного в виде четко отграниченной от окружающей ткани сыпи идеально округлой формы. Сыпь остается таковой на протяжении долгого времени от месяцев до нескольких лет.
Размер элементов может варьировать и иметь сезонную зависимость. Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз Синоним: синдром Свита. Описан Sweet в 1964 г.
Из своей практики отмечу, что неоднократно видел эти образования и у людей более младшего, а иногда и детского возраста. Где наиболее часто образуются кератомы В порядке частоты убывания: туловище, шея, голова. Себорейный кератоз на коже конечностей встречается достаточно редко, но говорить о том, что его там не бывает, на мой взгляд, не стоит.
Факторы риска себорейного кератоза Солнечный свет. Как минимум одно исследование показывает связь между появлением кератом и воздействием ультрафиолета [3], хотя есть работы, подвергающие сомнению это утверждение. Есть несколько описанных случаев семей с наследуемым большим количеством кератом, иногда в очень молодом возрасте [4].
Вирус папилломы человека. Роль ВПЧ в развитии кератом в настоящее время достаточно спорная. Нарушения иммунитета.
Возникновение и прогрессирование очагов себорейного кератоза возможно у пациентов в состоянии иммуносупрессии [15]. К иммунодефициту может привести длительный прием глюкокортикостероидных гормонов.
Чаще всего признак наблюдается при аденокарциноме, особенно желудочно-кишечного тракта. Но множественный себорейный кератоз может развиться после воспалительного дерматоза например, экземы или сильного солнечного ожога.
В этом последнем случае не ожидается никакого ассоциированного злокачественного новообразования. Себорейный кератоз обычно начинается с появления одного или нескольких четко очерченных светло-коричневых плоских пятен. Число кератом может быть различным. Их первоначальный размер обычно меньше 1 см, но они могут увеличиваться до нескольких сантиметров и более.
Форма от круглой до овальной, множественные поражения могут располагаться в направлении линий растяжения кожи и в кожных складках. Самые маленькие очаги располагаются вокруг устьев фолликулов, что особенно характерно для кожи тела. По мере роста кератомы приобретают поверхность от бархатистой до папиломатозной, затем следует образование неровной матовой бородавчатой поверхности с множественными закупоренными фолликулами. Цвет высыпаний может варьировать от бледно-коричневого с розовым оттенком до темно-коричневого или черного.
Естественное развитие кератом характеризуется медленным увеличение с увеличением толщины, случайным отхождением наслоений с поверхности, и постепенным развитием новых поражений. Примерно у половины пациентов с множественными себорейными кератомами наблюдается семейная склонность с аутосомно-доминантным типом наследования. Себорейный кератоз может возникать практически на любом участке тела, за исключением ладоней и подошв и слизистых оболочек. Распространенность себорейного кератоза была выше на участках, подверженных воздействию солнца.
Существует также несколько разновидностей себорейного кератоза. Черный папулезный дерматоз. Состояние наиболее характерно для темнокожих людей и, похоже, вызвано невоидным дефектом развития сально-волосяных фолликулов. Гистологически выявляется неравномерный акантоз и гиперкератоз.
Опухоли располагаются на лице преимущественно на верхней части щек и латеральных орбитальных областях. Они маленькие, имеют узкое основание и сильную пигментацию с минимальным кератотическим компонентом. Дебют подобных высыпаний обычно возникает раньше, чем при обычном себорейном кератозе. Штукатурный кератоз.
Он характеризуется большим количеством поверхностных плоских кератотических поражений от серого до светло-коричневого цвета, преимущественно на тыльной стороне стоп, лодыжках, тыльной поверхности кистей и предплечий. Гистологически не выявляется роговых кист, зато есть выраженный остроконечный папилломатоз с рыхлым пластинчатым гиперкератозом, покрывающим эпидермис. Меланоакантома представляет собой сильно пигментированный себорейный кератоз, при котором идентифицируется акантотическая пролиферация крупных дендритных меланоцитов. Вероятно, это представляет собой сопутствующую пролиферацию или активацию дендритных меланоцитов и эпидермальных клеток.
Полиповидные кератомы. Клинический вариант типичного себорейного кератоза представляет собой небольшие полиповидные поражения вокруг шеи, под грудью или в подмышечных впадинах. Их обычно относят к акрохордонам, но, в отличие от последних, эти поражения имеют бороздчатую шероховатую поверхность. Кератомы на этих местах имеют тенденцию к хронической травматизации.
Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз себорейных кератозом включает меланому, меланоцитарный невус, обыкновенную бородавку, остроконечную кондилому, фиброэпителиальный полип, эпидермальный невус, актинический кератоз, пигментированную базалиому и плоскоклеточный рак. Меланома может клинически напоминать себорейный кератоз. Отличить поверхностный себорейный кератоз от злокачественного лентиго и пигментного актинического кератоза может быть сложно. Пигментированная куполообразная разновидность акантотического себорейного кератоза может очень напоминать меланоцитарный невус, но поверхность кератомы менее блестящая, а фолликулярные отверстия закупорены.
Некоторые себорейные кератозы имеют веррукозную структуру, которая может иметь клинические и гистологические проявления, сходные со стареющими вирусными бородавками. Рутинное гистопатологическое исследование не может достоверно установить это различие, поэтому могут потребоваться специальные исследования для поиска признаков ДНК вируса папилломы. Воспаленный себорейный кератоз можно спутать с меланомой или плоскоклеточным раком. Пигментные базальноклеточные карциномы обычно имеют довольно неправильную форму с закругленными краями, тонким блестящим эпидермисом с телеангиэктазиями и вдавленным или изъязвленным центром.
Воспалительные высыпания например, псориаз, красная пузырчатка также можно спутать с себорейной кератомой.
Рак легкого
Юношеская доброкачественная форма может начаться в раннем детском или подростковом возрасте, не имеет связи с эндокринными заболеваниями. Сочетается с эндокринными заболеваниями инсулиннезависимым сахарным диабетом, гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, андрогенией так называемый доброкачественный акантоз. Близок к последнему лекарственный acanthosis nigricans, который развивается при лечении больных диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, большими дозами никотиновой кислоты. Симптоматический акантоз псевдоакантоз наблюдается обычно у тучных женщин со смуглой кожей. Клинически при всех типах черного акантоза наблюдается усиление пигментации кожи и ее утолщение в зонах естественных складок - в паховой области, подмышечных впадинах, локтевых сгибах, на шее.
Кожный рисунок усилен, на поверхности видны грязно-серые сосочковые разрастания. При злокачественной форме гиперпигментация и гиперкератоз выражены сильнее, примерно у половины больных на слизистых полости рта и половых органов также возникают ворсинчатые бородавчатые разрастания. Отчетливо выражен гиперкератоз ладоней и подошв. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях.
Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом. Дерматомиозит подразделяют на первичный детский, первичный идиопатический и паранеопластический вторичный. Выделяют три варианта течения: острый, подострый и хронический и три периода: продромальный, манифестный и дистрофический или терминальный. Каждый случай дерматомиозита, возникшего у взрослого человека старше 40 лет, должен тщательно исследоваться для выявления возможной опухоли.
Клинические проявления дерматомиозита, ассоциированного с опухолями различной локализации молочная железа, яичники, матка, желудок, почки, легкие , не отличаются от наблюдаемой симптоматики при идиопатической форме заболевания.
Шварца: Знак чтения Трела. Filz, G. Krajnik, W.
Jurecka, H. Ludwig, A. Steiner: Себорейный кератоз у пациентов с внутренними злокачественными новообразованиями: исследование случай-контроль с проспективным набором пациентов. В: Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии.
PMID 19309432. Керл, К. Гарбе, Л.
Вирус папилломы человека.
Роль ВПЧ в развитии кератом в настоящее время достаточно спорная. Нарушения иммунитета. Возникновение и прогрессирование очагов себорейного кератоза возможно у пациентов в состоянии иммуносупрессии [15]. К иммунодефициту может привести длительный прием глюкокортикостероидных гормонов.
Как выглядит кератома себорейный кератоз Внешний вид кератомы во многом зависит от давности ее существования. В начальной стадии это образование очень слабо выступает над уровнем кожи, незначительно отличается от нее по плотности и имеет цвет, очень близкий к телесному. Форма очагов круглая или овальная. Затем, по мере увеличения количества клеток эпидермиса в образовании, кератома увеличивается в толщину и в высоту.
Эти образования видны невооруженным глазом — милиаподобные кисты и комедоноподобные отверстия. Одним из частых симптомов для кератомы, видимых невооруженным глазом, является поверхность, которая чем-то напоминает землю, потрескавшуюся после дождя.
Br J Dermatol 2000; 142: 574—575. Neess C. Clin Exp Dermatol 2000; 25: 209—211. Rosenbach A. Pityriasis rubra pilaris and cyclosporine.
Arch Dermatol 1993; 129: 1346—1348. Usuki K. Three cases of pityriasis rubra pilaris successfully treated with cyclosporin A. Dermatology 2000; 200: 324—327. Hunter G. Treatment of pityriasis rubra pilaris with azathioprine. Br J Dermatol 1972; 87: 42—45.
Kirby B, Watson R. Pityriasis rubra pilaris treated with acitretin and narrowband ultraviolet B Re-TL-01. Br J Dermatol 2000; 142: 376. Allison D. Pityriasis rubra pilaris in children. J Am Acad Der-matol 2002; 47: 386—389. J, van de Kerkhof P.
Extensive extraspinal hyperostosis after long-term oral retinoid treatment in a patient with pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 322—325. Wetzig T, Sticherling M. Juvenile pityriasis rubra pilaris: successful treatment with ciclosporin. Br J Dermatol 2003; 149: 202—203. Олисова О. Эритродермическая форма болезни Девержи.
Российский журнал кожных и венерических болезней. Gregoriou S. J Drugs Dermatol 2007; 6: 340—342. Topical treatment of pityriasis rubra pilaris with calcipotriol. Br J Dermatol 1994; 130: 675—678. Manoharan S.
Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
Сочетается с эндокринными заболеваниями инсулиннезависимым сахарным диабетом, гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, андрогенией так называемый доброкачественный акантоз. Близок к последнему лекарственный acanthosis nigricans, который развивается при лечении больных диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, большими дозами никотиновой кислоты. Симптоматический акантоз псевдоакантоз наблюдается обычно у тучных женщин со смуглой кожей. Клинически при всех типах черного акантоза наблюдается усиление пигментации кожи и ее утолщение в зонах естественных складок - в паховой области, подмышечных впадинах, локтевых сгибах, на шее. Кожный рисунок усилен, на поверхности видны грязно-серые сосочковые разрастания. При злокачественной форме гиперпигментация и гиперкератоз выражены сильнее, примерно у половины больных на слизистых полости рта и половых органов также возникают ворсинчатые бородавчатые разрастания. Отчетливо выражен гиперкератоз ладоней и подошв. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях.
Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом. Дерматомиозит подразделяют на первичный детский, первичный идиопатический и паранеопластический вторичный. Выделяют три варианта течения: острый, подострый и хронический и три периода: продромальный, манифестный и дистрофический или терминальный. Каждый случай дерматомиозита, возникшего у взрослого человека старше 40 лет, должен тщательно исследоваться для выявления возможной опухоли. Клинические проявления дерматомиозита, ассоциированного с опухолями различной локализации молочная железа, яичники, матка, желудок, почки, легкие , не отличаются от наблюдаемой симптоматики при идиопатической форме заболевания. Наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но также высыпания могут распространяться по всему кожному покрову.
Если сыпь побледнеет — это не менингококк, если остается — немедленно вызывайте скорую. Читайте также Какие изменения на коже могут выдать артрит задолго до постановки диагноза Привет от клещей: болезнь Лайма Еще одна инфекционная болезнь, опасная тем, что заявить о себе она может через несколько недель или месяцев после заражения. При этом страдать могут кожа, суставы, сосуды и печень, сердце, пищеварение и нервная система. Люди месяцами ходят по врачам, пока в один момент не вспомнят, что когда-то их кусал клещ. А потом на коже появилась непонятная сыпь в форме мишени. Это красное кольцо диаметром до 10 см и более, внутри которого, где был укус клеща, есть еще одно округлое красное пятно. Если вы контактировали с клещами, в дальнейшем важно следить за здоровьем. Помимо клещевого энцефалита, который встречается не так часто и от него есть прививки , эти насекомые переносят еще и боррелиоз. Это бактериальная инфекция, которая возникает медленно, но затем долгие месяцы или годы может разрушать организм изнутри. Синяки на ногах при проблемах тромбоцитов Прием некоторых лекарств, тяжело перенесенные инфекции, стрессы или нарушения обмена веществ могут привести к развитию опасного осложнения — тромбоцитопенической пурпуры. Это состояние, при котором страдают тромбоциты, уменьшается их количество или структура. В результате они не могут эффективно выполнять свои функции, нарушается процесс свертывания крови, образования тромбов. На коже появляются мелкие кровоизлияния, синячки , особенно в районе ног.
Также одной из причин усиленного диффузного выпадения волос, замедления их роста может быть нехватка в организме железа, цинка, меди. Ранее врач-физиотерапевт Анна Лоба нова назвала россиянкам способ сделать целлюлит менее заметным. В частности, сделать кожу более гладкой поможет лимфодренажный массаж.
В: Немецкий медицинский еженедельник. Паттон, М. Зирвас, Н. Ниланд-Фишер, Д. Юкич: Воспаление себорейного кератоза, вызванное цитарабином: псевдо-признак Лезер-Трелат. В: Журнал лекарственных средств в дерматологии. PMID 15552612. Эта статья посвящена проблеме со здоровьем. Он не используется для самодиагностики и не заменяет диагноз врача. Обратите внимание на информацию по вопросам здоровья!
Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника
Перед удалением кератом пациенты обязательно должны прийти на консультацию к врачу, чтобы подтвердить диагноз с помощью дерматоскопии. Лукашева рассказала , что под маской пигментированной формы себорейной кератомы могут скрываться другие опасные новообразования, например меланома рак кожи. Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз. Такое состояние может свидетельствовать о начале онкологического процесса в организме. Чаще всего так проявляется рак ободочной кишки, отметила врач.
Некоторые ученые считают предположения Э. Холландера оправданными и предполагают, что причиной бородавок в старости является другой рак. Обычно, согласно этому мнению, феномен вызывается злокачественной опухолью, такой как аденокарцинома желудочно-кишечного тракта или груди, которые, как предполагается, выделяют стимулирующие факторы роста.
Считается, что злокачественные лимфомы, лейкозы или карциномы легких могут вызывать это явление так же часто. Поскольку связь с другими опухолями доказать сложно, другая половина науки сомневается в причинной связи с карциномами внутренних органов. Примерно в 30 процентах случаев кожное заболевание Acanthosis nigricans присутствует одновременно с синдромом Ридера-Трела. Поэтому явление многие авторы считают неполной формой этого дерматологического заболевания. Симптомы, недуги и признаки Основным симптомом синдрома Ридера-Трелата является внезапный себорейный кератоз. Особую характеристику можно наблюдать на туловище туловища. В половине случаев возрастные бородавки связаны с более или менее сильным зудом.
Возрастные бородавки при синдроме Ридера-Трелата отличаются от себорейного кератоза генерализованными кожными высыпаниями тем, что обычно имеется дополнительная злокачественная опухоль во внутренних органах. Даже если карциномы внутренних органов не могут быть причиной явления, существует неоспоримая связь между злокачественным раком и бородавками в случае синдрома Ридера-Трела. Кроме того, как часть синдрома могут возникать изменения кожи от грязно-коричневого до серого цвета. В этом контексте руки и ноги пациента, в частности, выглядят сравнительно сильно пигментированными. Диагностика и течение болезни Первое подозрение на синдром Ридера-Трела возникает при диагностике глаз. Анамнез уже может подтвердить диагноз, если при обсуждении анамнеза пациент сообщает о раке внутренних органов. Если злокачественный рак внутренних органов еще не диагностирован, врач при подозрении на синдром Ридера-Трела локализует существующие опухоли с помощью визуализации.
Самое позднее обнаружение этих опухолей в связи с возрастными бородавками считается подтверждением диагноза синдрома. Чтобы оценить злокачественность карциномы и дать прогноз, врач обычно ориентируется на ВОЗ. Прогноз синдрома Ридера-Трелат варьируется от случая к случаю и в значительной степени определяется основной опухолью, ее локализацией и излечимостью. Однако это происходит только в том случае, если лечение синдрома не начато раньше, а диагноз поставлен поздно. В основном пациенты страдают от зуда и сильных высыпаний на коже. Симптомы также приводят к ухудшению эстетики пациента. Кроме того, синдром Ридера-Трела приводит к развитию бородавок на коже.
Сами бородавки очень темные. Если не лечить, болезнь может продолжать распространяться и поражать другие здоровые участки тела. По этой причине необходимо немедленное лечение. Пораженные участки можно удалить хирургическим путем.
Цитостатическое цитарабин препарат редко может привести к воспалительным изменениям в существующем себорейный кератоз и , таким образом имитировать синдром Считыватель-Трел. Себорейный кератоз можно удалить путем иссечения , криохирургии или кюретажа. Смертность, связанная с симптомами самого синдрома Ридера-Трела, неизвестна. Шварца: Знак чтения Трела.
Filz, G. Krajnik, W. Jurecka, H. Ludwig, A. Steiner: Себорейный кератоз у пациентов с внутренними злокачественными новообразованиями: исследование случай-контроль с проспективным набором пациентов. В: Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии.
Таким образом, необходимо скрининговое обследование. Однако, не хватает доказательных гайдлайнов по этой теме. Этиопатогенез ДМ на сегодняшний день неясен, но в развитии заболевании участвуют такие факторы, как генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, иммунные и неиммунные механизмы [43,44]. Несколько пунктов подтверждают аутоиммунную природу развития ДМ. ДМ может быть ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями и характеризуется несколькими видами аутоантител. К тому же, характерными для ДМ являются опосредованная Т-лимфоцитами миоцитотоксичность или опосредованная комплементом микроангиопатия [43,44]. Первичной мишенью поражения при ДМ является эндотелий капилляров эндомизия, атакуемый мембраноатакующим комплексом, образованным из C3b, C3bNEO, фрагментов C4b и C5b—9 [43,44]. Однако, специфичный антиген, служащий мишенью, и триггеры, инициирующие патогенез ДМ, еще не были идентифицированы. Кожные проявления играют важную роль в диагностике ДМ. Согласно критериям, предложенным Bohan и Peter Таблица 5 , типичные кожные проявления всегда являются необходимыми для постановки диагноза ДМ [46,47]. Принципиально кожные проявления при ДМ можно разделить на три категории: патогномоничные, характерные и сочетанные [49,50]. Было описано несколько других кожных проявлений, включая неспецифические и редкие кожные признаки [49,50]. Таблица 5. Диагностические критерии для дерматомиозита, предложенные Bohan и Peter Критерии 1. Изменения на ЭМГ Могут быть обнаружены такие аномалии, как позитивные острые волны и повторяющиеся высокочастотные разряды 4. Изменения в мышечном биоптате Могут быть обнаружены несколько паттернов, включая отсутствие капилляров, отложения C5b—C9 на капиллярах и эндотелиальные микротубулярные включения 5. Патогномоничными кожными проявлениями являются признак Готтрона и папулы Готтрона. Признак Готтрона характеризуется эритематозными пятнами, расположенными линеарно на коже конечностей, более выраженными на дорсальной и латеральной поверхностях кистей и пальцев. Обычно ассоциированы с дальнейшей десквамацией. Признак Готтрона может также встречаться в других областях, преимущественно на локтях и коленях. Папулы Готтрона представляют собой слегка приподнятые пурпурные очаги на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах Рисунок 5. Папулы Готтрона часто встречаются вокруг ногтей. Рисунок 5. Паранеопластический дерматомиозит папулы Готтрона. Слегка приподнятые пурпурные папулы на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах. Характерными клиническими проявлениями являются гелиотропная сыпь, признак «шали» и V-признак, изменения ногтевого валика признака Кейнинга и шелушащийся дерматит волосистой части головы. Гелиотропная сыпь представляет собой симметричную фиолетоватую отечную эритему, поражающую преимущественно кожу верхних век. Обычно сопровождается зудом. Гелиотропная сыпь также может затрагивать кожу щек, носа и носогубных складок. Периодически гелиотропная сыпь представлена лишь едва заметным изменением цвета краев век. Признак «шали» и V-признак представлены эритематозной макулопапулезной сыпью в области верхней части спины признак «шали» и в V-зоне верхней части груди V-признак Рисунок 6. Характерные изменения ногтевого валика включают в себя околоногтевые телеангиэктазии с дистрофичной или излишне представленной кутикулой и мелкие геморрагические инфаркты. Данный феномен носит название признак Кейнинга. Изменения кожи волосистой головы представляют собой эритематозный шелушащийся дерматит, обычно неправильно трактуемый как себорейный дерматит или псориаз. Обычно сопровождается интенсивным зудом. У некоторых пациентов наблюдалось развитие нерубцовой алопеции, обычно в связи с обострением системного заболевания [44]. Рисунок 6. Паранеопластический дерматомиозит V-признак. Эритематозная макулопапулезная сыпь в V-зоне верхней части груди Сочетанными кожными проявлениями могут быть пойкилодермия сочетание атрофии, диспигментации и телеангиэктазий на открытых участках кожи, симптом «кобуры», периорбитальный отек и отечность лица. Пойкилодермия обычно возникает на верхней части груди и ягодицах, реже на бедрах. Обычно является симметричной и принимает хроническое течение. Симптом «кобуры» характеризуется пойкилодермией области латеральной поверхности бедер, напоминая кобуру. Двусторонний периорбитальный лиловый отек также встречается и может вызывать отечность лица [51]. В более редких случаях у пациентов с ДМ были описаны манифестация кожного васкулита и кальциноз кожи [52]. Манифестация кожного васкулита может проявляться появлением везикул, некроза, эрозий и язв. В большинстве случаев кожный васкулит наблюдался у пациентов с ювенильным ДМ. У таких пациентов могут наблюдаться пальпируемая пурпура, уртикарные элементы, ретикулярное ливедо, язвы на пальцах и в ротовой области. Манифестация с проявлениями васкулита чаще всего ассоциирована с сопутствующим злокачественным новообразованием [52]. Клинически это проявляется бугристыми узелками, преимущественно локализованными на локтях, коленях и ягодицах. Кальциноз кожи часто бывает связан с наличием солидной опухоли или гемобластозом [53]. Впервые связь между миозитом и злокачественными новообразования была описана в 1916 года, когда Stertz сообщил о случае миозита у пациента с раком желудка [54]. Чуть больше риск оказался среди мужчин [54,58].
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера–Трела. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга. Последние записи: Синдром встряхнутого ребенка Родители потеряли бдительность Чем опасно позднее родительство.
множественные кератомы в молодом возрасте
Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого. Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Под синдромом чтения Трела (считыватель Трела символов) определяется как внезапное появление многочисленных, часто зудящих себорейного кератоза (старческие бородавки) как часть рака. это взрывное начало множественных себорейных кератозов (многих пигментных поражений кожи), часто с воспалительная база.